Ami-loïde, lève ton verre

Les critères échographiques pour l’amylose cardiaque sont pour le moins peu spécifiques. Dans le « good book » d’Eugène Braunwald cher à Grangeblanche et aux cardiologues en général, on trouve ces quelques lignes (p 1429) :
– Épaississement des parois ventriculaires
– Petites cavités ventriculaires
– Dilatation auriculaire et épaississement du septum inter auriculaire (plutôt dans les formes familiales)
– FEVG souvent étonnamment normale
– Épanchement péricardique fréquent
– Aspect granité du Septum inter ventriculaire (« granular sparkling texture »)
– Dysfonction diastolique (cardiopathie restrictive)

Voici trois cas cliniques où le problème s’est posé (pour lire les vidéos en boucles, faire un click droit et « video loop is off »):
Mon premier est une coupe apicale des 4 cavités d’un patient présentant une amylose par production de transthyretine (diagnostic posé en hématologie après une biopsie des glandes salivaires -BGSA- négative) :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Mon second, plus classique, est une amylose AL (dans le cadre d’un myélome), diagnostiquée sur une deuxième BGSA (la première s’étant révélée négative…):

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Et mon tout est une cardiopathie restrictive hospitalisée pour insuffisance cardiaque, et qui ressemble diablement aux petits copains du dessus! L’aspect granité, l’infiltration diffuse du septum, la dilatation auriculaire, tout y est, même l’épaississement du septum inter auriculaire!

Amylose? biopsies – from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Coupe sous costale, septum inter auriculaire épaissi :

Et pourtant, cette foutue BGSA est encore négative (mais ce n’est que la première…)
Pas de myélome, pas d’histoire familliale, le bilan est négatif.
Il peut toujours s’agir d’un autre type de cardiopathie infiltrative, dont la liste est résumée dans cette mise au point du JACC:
Maladie de Fabry (mais dosage d’alpha galactosidase normal),hémochromatose (mais Ferritine normale), ou encore d’une banale cardiopathie hypertensive! (Comme il s’agit d’un adulte disons… confirmé, la probabilité d’un syndrome de Danon, d’une ataxie de Friedreich, d’une oxalose ou d’une mucopolysaccharidoses est assez faible…).
Alors, vraix amis(lose) ou faux amis(lose)?

PS : Je vous entends d’ici : oui, nous avons demandé une IRM cardiaque…
PS 2 : Oui, la dernière blague est pourrie (quoi? les autres aussi???).

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