Posts Tagged ‘Amylose cardiaque’

Station to Station

10 juillet 2013

Bon, c’est pas le tout, mais nous sommes déjà le 10/07, et puis tout le monde va partir, il faut quand même conclure ce cas clinique!
Il s’agit bien sûr d’un cas d’amylose cardiaque, dont la preuve histologique a été obtenue par Ponction Biopsie Rénale. Les arguments sont nombreux, outre le contexte, on retiendra, comme vous l’aviez noté dans les commentaires :
– l’aspect granité du myocarde avec hypertrophie pariétale et atteinte VD,
– l’épaississement des valves,
– l’épaississement du SIA,
– l’épanchement péricardique,
– la dilatation atriale et, probablement le flux mitral restrictif.

Le strain longitudinal global (SLG) est ici particulièrement intéressant, car la fonction systolique mesurée par Simpson est encore conservée, alors que les valeurs de déformation longitudinale sont effondrées. C’est un des éléments qui, dans cette série publiée dans l’American Journal of Cardiology en 2009, permet de différencier une cardiomyopathie hypertrophique d’une cardiomyopathie amyloïde.

Les variations sont néanmoins assez subtiles (-16% pour les hypertrophies post HTA, -11% pour les CMH, -6.8% pour les amyloses), et il parait difficile de trancher entre CMH et Amylose pour un patient présentant un SLG à -10%…

Plus intéressant, cet article qui détaille l’atteinte régionale du strain longitudinal. Dans les amyloses débutantes, la déformation basale est très altérée, et la déformation des zones apicales relativement préservées, ce qui est le cas sur les images de Clément ;

Le strain VD est également altéré dans les cardiopathies amyloides, et il s’agirait d’un facteur pronostique. Voici les conclusions des auteurs (trop fiu pour traduire… fait chaud…) :
« Longitudinal myocardial dysfunction can be documented in an early stage of patients with CA and might appear before congestive heart failure occurs and sometimes even in subjects with normal results on standard echocardiography.
Preserved radial function can compensate the loss of longitudinal myocardial function, and therefore cardiac output is maintained at this stage. Typically, strain and strain rate in the basal and middle segments are primarily reduced
in patients with CA, while deformation is preserved in the apical segments. »

Autant dire qu’avec l’amylose, le strain entre en gare, et s’impose from station to station.

Encore merci pour votre participation, et remerciements à Clément pour cette magnifique icono.
Bon été, j’essayerai de poster un dernier avant le mois d’Aout, mais je ne promet rien ;-).

Ref :
Differentiation of hypertrophic cardiomyopathy and cardiac amyloidosis from other causes of ventricular wall thickening by two-dimensional strain imaging echocardiography.


Echocardiographic evaluation of systolic and diastolic function in patients with cardiac amyloidosis.

Dernière référence, mais quelle référence!
http://youtu.be/EEWgIzm7F2U

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Ami-loïde, lève ton verre

15 décembre 2010

Les critères échographiques pour l’amylose cardiaque sont pour le moins peu spécifiques. Dans le « good book » d’Eugène Braunwald cher à Grangeblanche et aux cardiologues en général, on trouve ces quelques lignes (p 1429) :
– Épaississement des parois ventriculaires
– Petites cavités ventriculaires
– Dilatation auriculaire et épaississement du septum inter auriculaire (plutôt dans les formes familiales)
– FEVG souvent étonnamment normale
– Épanchement péricardique fréquent
– Aspect granité du Septum inter ventriculaire (« granular sparkling texture »)
– Dysfonction diastolique (cardiopathie restrictive)

Voici trois cas cliniques où le problème s’est posé (pour lire les vidéos en boucles, faire un click droit et « video loop is off »):
Mon premier est une coupe apicale des 4 cavités d’un patient présentant une amylose par production de transthyretine (diagnostic posé en hématologie après une biopsie des glandes salivaires -BGSA- négative) :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Mon second, plus classique, est une amylose AL (dans le cadre d’un myélome), diagnostiquée sur une deuxième BGSA (la première s’étant révélée négative…):

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Et mon tout est une cardiopathie restrictive hospitalisée pour insuffisance cardiaque, et qui ressemble diablement aux petits copains du dessus! L’aspect granité, l’infiltration diffuse du septum, la dilatation auriculaire, tout y est, même l’épaississement du septum inter auriculaire!

Amylose? biopsies – from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Coupe sous costale, septum inter auriculaire épaissi :

Et pourtant, cette foutue BGSA est encore négative (mais ce n’est que la première…)
Pas de myélome, pas d’histoire familliale, le bilan est négatif.
Il peut toujours s’agir d’un autre type de cardiopathie infiltrative, dont la liste est résumée dans cette mise au point du JACC:
Maladie de Fabry (mais dosage d’alpha galactosidase normal),hémochromatose (mais Ferritine normale), ou encore d’une banale cardiopathie hypertensive! (Comme il s’agit d’un adulte disons… confirmé, la probabilité d’un syndrome de Danon, d’une ataxie de Friedreich, d’une oxalose ou d’une mucopolysaccharidoses est assez faible…).
Alors, vraix amis(lose) ou faux amis(lose)?

PS : Je vous entends d’ici : oui, nous avons demandé une IRM cardiaque…
PS 2 : Oui, la dernière blague est pourrie (quoi? les autres aussi???).

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