Posts Tagged ‘cardiomyopathie hypertrophique’

FACE B – Version tempête…

30 janvier 2015

Un patient sans aucun suivi médical est ré-admis en pneumologie pour fièvre, un peu plus d’un mois après son hospitalisation pour pneumopathie. En guise de pneumopathie, la lecture du dossier nous apprend que le motif de consultation initial était « douleurs abdominales ». Le patient a reconsulté 24h après sa sortie pour récidive, il est sorti avec un diagnostic d’infection urinaire sur un ECBU positif à Klebsielle.

Il est tabagique, l’état général est très moyen, la biologie retrouve un syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et une petite anémie.

Le foyer radiologique a un peu régressé :

Les premières hémocultures sont négatives (il n’y avait pas eu d’hémocultures lors de la première hospitalisation).
Devant la persistance d’un souffle systolique à l’examen clinique, une échographie est demandée, pour documenter la valvulopathie chez ce patient qui n’a jamais autant consulter les médecins de sa vie.

PSPA from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

12051520141226–1-IM 0003-results from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

12051520141226–1-IM 0010-results from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Il s’agissait donc d’une endocardite mitrale, avec une perforation de A2 au pied de la végétation, compliquant un SAM sur CMH (sans hypertrophie majeure d’ailleurs, le septum est à 12 MM, le diagnostic de CMH repose ici surtout les anomalies mitrales)

Avec le recul, la médecine est toujours un peu plus facile…
Était-ce réellement une pneumopathie à Klebsielle (même germe dans les hémocultures qui ont finit par pousser) ou était-ce un OAP unilatéral sur une insuffisance mitrale par perforation de la grande valve?

Je penche plutôt pour la pneumopathie.
Il y a certes des arguments pour l’OAP :
– La présentation atypique sans toux productive
– la direction du jet d’IM qui est effectivement vers la veine supérieure gauche (et l’auricule en parasternal grand axe)
– La difficulté de réellement quantifier le retentissement d’une IM aiguë, dans une petite oreillette

Il y a aussi des arguments contre :
– La quantification de l’IM!
– L’absence d’HTAP
– L’amélioration spontanée du foyer sans diurétique, avec pluôt une aggravation de l’insuffisance mitrale.
– Le scanner post-opératoire (qui du coup perd un peu de sa valeur) est lui franchement en faveur d’une pneumopathie (post-op?)

Au delà de cette histoire d’OAP, ce dossier est une excellente illustration de la subjectivité de notre interprétation de l’imagerie, et de l’influence de toutes les informations recueillies avant le test sur l’analyse du test.
Face A, cette première écho à été demandée pour « diagnostic de souffle », chez un patient sortant, « cadré », donc dans une optique « bilan chronique », j’ai donc décrit la CMH, j’ai même zoomé sur cette mitrale, sans voir la petite végétation, qui n’a pas échappée à Odile, Clément et Doudou.
Face B, (la version moins commerciale ou s’exprime la sensibilité de l’artiste), il s’agit d’un dossier flou, comment souvent dans ces endocardites lentes, avec beaucoup d’incertitudes. L’echo aurait peut-être été interprétée différemment si elle avait été réalisée dans cette optique.

Enfin, ce dossier nous rappelle que la CMH fait partie des cardiopathies à risque d’endocardite infectieuse, et qu’un mécanisme d’IM peut en masquer un autre…

Merci à tous pour votre participation!
(PS pour Odile, tu peux revenir avant 2016!)

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Tales from the crypt

1 novembre 2014

Pendant ce week-end de Halloween, alors que je creusais des récessus dans des citrouilles, me sont parvenues des légendes sur la plus cryptique des cardiomyopathies, la non compaction du ventricule gauche.

D’abord cet article du JASE, puis celui-ci, particulièrement intéressant, parut dans le JACC.
La raison de tout de ce remue-ménage est la parution de ce grimoire, véritable traité de magie noire, et qui nécessite pour être compris de s’agripper très fort à son balais et à son chapeau de sorcière…

Pour faire simple : ce dernier article du JACC est un travail de collaboration mondiale (sans la France), pour proposer une nouvelle classification des cardiomyopathies selon un acronyme avec lequel il va falloir se familiariser, le MOGE(s).
M pour Morpho-fonctionnel (c’est à dire la description habituelle : cmh, cmd, lvnc…)
O pour Organe atteint (myocarde, muscle, rein…)
G pour génétique (mode transmission et mutation)
E pour étiologie (lorsqu’il existe une cause spécifique, l’amylose par exemple)
(S), facultatif, pour la classification (status) NYHA.

La non compaction VG est un prototype de cardiomyopathie mystérieuse, pour de multiples raisons. L’analyse morphologique est difficile et les critères IRM et échographiques sont trop faibles, pour la bonne raison qu’il n’existe pas de technique de référence qui permette d’affirmer le diagnostic. Tout ne peut pas reposer sur un rapport de zone non compactée sur compactée (avec d’ailleurs un cut-off variable selon les techniques…). D’abord parce que ce ratio peut conduire à sur-diagnostiquer des patients avec une zone compactée normale est une hypertrabéculation apicale fréquente chez les sportifs entrainés, mais avec tous les autres paramètres de fonction-déformation VG normaux. A l’inverse, une zone compactée très fine (<8mm) serait plus suspecte. L'organe atteint est évidement le cœur, mais là aussi, il y a des associations possibles avec d'autres cardiopathies congénitales, avec les anomalies arythmogènes, ou avec des syndromes de Barth.

La théorie génétique quoique communément admise, est également discutée : il existe des formes acquises (et potentiellement réversible) de non compaction, chez les athlètes, les femmes enceintes, ou bien encore les drépanocytaires.

La rubrique étiologie n’est pas simple quand il existe d’autres anomalies associées (valvulopathies, dysplasie arythmogène…)

Enfin le « Status » est très variable, avec des fonctions VG pouvant être normales ou très altérées, ce qui pose du reste un gros problème de pertinence du rapport non compacté sur compacté, qui reste le même sur des VG de morphologies très différentes.

L’idée du MOGE appliqué à la non compaction (LVNC) est de séparer les hypertrabéculations isolées (fonction VG et dimensions normales), les LVNC avec dilatation et dysfonction VG et les LVNC avec cardiomyopathies hypertrophiques.

Les auteurs font le parallèle avec les classifications TNM. Cette classification sera un outil de recherche, amené à être modifié avec les progrès de la génétique, de l’imagerie, et les résultats des études.
Avant, les cardiomyopathies, ce n’était pas simple.
Avec MOGE, ça risque de devenir très compliqué!

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Traffic Jam

4 avril 2014

Les réponses à ce cas clinique sont toutes pertinentes, il existe une association de malfaiteur pour concourir à ce gradient intra VG.
L’anatomie de l’appareil sous valvulaire mitral est le premier coupable : il y a bien sur une hypertrophie pariétale, mais il y aussi un gros pilier « aberrant » qui vient s’inserer directement sur le SIV (qui n’a pas échappé à Yoan, Maged et Clément) et qui réduit la chambre de chasse. En voici une illustration sur l’ETO, ou l’on distingue l’insertion du pilier sur le septum basal sous aortique (cliquez sur les vignettes pour les afficher en grand) :

L’angle mitro-aortique est étroit, ce qui a immédiatement frappé notre whiteshark national. La modélisation de l’anneau mitral en 3D illustre sur ce cas deux composantes de l’obstacle : un angle mitro-aortique à 110° d’une part, d’autre part une restriction majeure des deux feuillets (c’est le dernier mécanisme que j’évoquais dans notre discussion), et ce malgré l’excès de tissus. Sur ces modélisations, les feuillets sont habituellement représentés en jaune, en rouge en cas de prolapsus et en bleu en cas de restriction.
Ici, c’est tout bleu :

Pour élément de comparaison, voici une modélisation d’un anneau mitral normal (notez l’angle mitro-aortique à 124°) :

Le traitement d’une obstruction sous aortique semble donc inutile (alcoolisation ou chirurgie), et l’on s’orienterait plutôt vers une chirurgie mitrale en cas d’échec du traitement médical par béta-bloquants. Cette chirurgie peut-être une réparation (en général associé à une annuloplastie et une myomectomie), comme le propose cette équipe qui remplace tous les cordages de la GVM par des néocordages pour justement traiter la restriction, ou à un RVM (qui pose, pour les bioprothèses, le problème de l’encombrement de la voie d’éjection sur ces petits ventricules!). Différentes techniques sont d’ailleurs détaillées dans cet article, de la plus simple (myomectomie isolée) aux plus folles…

Pour compléter le post, je vous propose une petite écho d’une autre CMH avec gradient intra VG sur anomalie d’insertion des piliers (petit pilier hypoplasique inferobasal et gros pilier bifide « mal positionné » et très antéro-lateral) mais avec également du tissus accessoire sur la grande valve mitrale, qui participe largement au SAM. (J’avais déjà présenté un cas similaire et de la bilbliographie ici et ).

Les anomalies de la mitrale dans la CMH sont donc multiples, et il est intéressant de les décrire, car même si elles ne sont pas toujours au premier plan, leurs présence peut aider dans les cas difficiles, ou l’hypertrophie n’est pas majeure et où le diagnostic différentiel du cœur de sportif peut se poser.
Merci à tous pour votre participation (passée et future!)
A bientôt!

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Crosstown traffic

26 mars 2014

Une petit histoire d’embouteillage.
C’est la mode, les pics de pollution, la circulation alternée…
Ce patient présente un obstacle à l’éjection du ventricule gauche :

Avec un gradient élevé au repos, et une IM modérée (ci dessous en 3 cavités, avec l’aorte à droite de l’image).

Voici une boucle d’ETT (échogénicité moyenne) :


Et une boucle d’ETO :

Que pensez vous du (des?) mécanisme(s) de l’obstruction, et quel traitement prosposer?

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ZO1 : Mitrale pas normale.

15 décembre 2013

Au final, nous sommes tous assez d’accord pour trouver que cette valve mitrale n’est pas normale, même si elle ne fuit pas beaucoup.
Si on se résume, il n’y a qu’un gros pilier qui nait de l’apex du VG, et qui se divise rapidement en deux piliers très proches.
C’est cette naissance anormale qui fait douter avec la CMH apicale et la non compaction.
Il existe cependant des cordages, courts, certes, mais il n’y pas de « muscularisation de la valve » (c’est à dire d’attache directe du pilier sur la grande valve mitrale) comme on peut le voir dans les CMH.
Autre différence avec les CMH, les piliers sont en position infero-basale, et non antéro-laterale, ce qui les éloignent de la chambre d’éjection de l’aorte. Il n’y a donc pas d’obstacle à l’éjection.
Vous trouverez ici des articles sur les anomalies mitrales rencontrées dans la CMH et là un autre exemple.

En regardant de plus près les boucles avec contraste et l’IRM, on retrouve également un amincissement septo-apical, et qui pourrait évoquer une communication inter-ventriculaire ancienne qui se serait fermée spontanément.

Enfin, concernant la non compaction VG, les critères diagnostiques sont encore un peu flous, ils sont encore différent entre l’IRM et l’échographie, mais ils reposent sur un myocarde en deux couches, un zone non compactée et une zone non compactée, avec un rapport non compactée/compactée supérieur à 2 en systole sur une coupe parasternale petit axe. Il doit y avoir des cavités sinusoïdes profondes et circulantes en doppler couleur, ce qui n’est pas le cas de notre patient

Il s’agit donc d’une « cardiomyopathie non étiquetée », probablement une variété de mitrale congénitale avec IM minime. Pas de symptômes, pas de traitement, et comme le suggérait Clément, une surveillance régulière.
Même si il n’est pas facile de suivre un patient jeune qui ne se plaint de rien!

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ZO1 : Aucune plainte, trois diagnostics!

9 décembre 2013

Les jeux sont faits, les diagnostics possibles tournent autour de la CMH apicale; de l’anomalie mitrale congénitale, ou de la non compaction VG.
Notez bien qu’aucune de ces maladies n’exclue réellement l’autre, puisqu’il s’agit dans tous les cas d’anomalies congénitales plus ou moins bien comprises…
La situation est détendue : pas de symptôme, et a vrai dire même pas réellement d’insuffisance mitrale significative, l’oreillette gauche n’est même pas dilatée!

Bref : une situation rêvée pour des imageurs de cœurs, en coupe fines ou épaisses.
Voici donc une étude du même ventricule en fenêtre parasternale petit axe, de la base de la mitrale vers l’apex :

Et une analyse en échographie de contraste :

Et enfin, l’IRM tant attendue, reine de l’imagerie de coupe fine, qui est au cardiologue non invasif ce que l’Opinel est au saucisson, la machine à trancher (dans tous les sens du terme) en quelque sorte… (Merci Aurélie, the DICOM Queen ;))

Quel serait votre diagnostic final?

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Station to Station

10 juillet 2013

Bon, c’est pas le tout, mais nous sommes déjà le 10/07, et puis tout le monde va partir, il faut quand même conclure ce cas clinique!
Il s’agit bien sûr d’un cas d’amylose cardiaque, dont la preuve histologique a été obtenue par Ponction Biopsie Rénale. Les arguments sont nombreux, outre le contexte, on retiendra, comme vous l’aviez noté dans les commentaires :
– l’aspect granité du myocarde avec hypertrophie pariétale et atteinte VD,
– l’épaississement des valves,
– l’épaississement du SIA,
– l’épanchement péricardique,
– la dilatation atriale et, probablement le flux mitral restrictif.

Le strain longitudinal global (SLG) est ici particulièrement intéressant, car la fonction systolique mesurée par Simpson est encore conservée, alors que les valeurs de déformation longitudinale sont effondrées. C’est un des éléments qui, dans cette série publiée dans l’American Journal of Cardiology en 2009, permet de différencier une cardiomyopathie hypertrophique d’une cardiomyopathie amyloïde.

Les variations sont néanmoins assez subtiles (-16% pour les hypertrophies post HTA, -11% pour les CMH, -6.8% pour les amyloses), et il parait difficile de trancher entre CMH et Amylose pour un patient présentant un SLG à -10%…

Plus intéressant, cet article qui détaille l’atteinte régionale du strain longitudinal. Dans les amyloses débutantes, la déformation basale est très altérée, et la déformation des zones apicales relativement préservées, ce qui est le cas sur les images de Clément ;

Le strain VD est également altéré dans les cardiopathies amyloides, et il s’agirait d’un facteur pronostique. Voici les conclusions des auteurs (trop fiu pour traduire… fait chaud…) :
« Longitudinal myocardial dysfunction can be documented in an early stage of patients with CA and might appear before congestive heart failure occurs and sometimes even in subjects with normal results on standard echocardiography.
Preserved radial function can compensate the loss of longitudinal myocardial function, and therefore cardiac output is maintained at this stage. Typically, strain and strain rate in the basal and middle segments are primarily reduced
in patients with CA, while deformation is preserved in the apical segments. »

Autant dire qu’avec l’amylose, le strain entre en gare, et s’impose from station to station.

Encore merci pour votre participation, et remerciements à Clément pour cette magnifique icono.
Bon été, j’essayerai de poster un dernier avant le mois d’Aout, mais je ne promet rien ;-).

Ref :
Differentiation of hypertrophic cardiomyopathy and cardiac amyloidosis from other causes of ventricular wall thickening by two-dimensional strain imaging echocardiography.


Echocardiographic evaluation of systolic and diastolic function in patients with cardiac amyloidosis.

Dernière référence, mais quelle référence!
http://youtu.be/EEWgIzm7F2U

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This strain is bound for glory

1 juillet 2013

Ce cas clinique nous est proposé par Clément, cardiologue du Roi Louis XIV, également responsable des problèmes de débit des fontaines du château.
Qu’il soit ici remercié de participer à la vie de ce blog, en l’abreuvant de belles images, et de commentaires particulièrement perspicaces.
Ainsi disais-je, il s’agit d’une femme d’age moyen (et non du moyen-age), qui présente un anasarque, en rapport avec un syndrome nephrotique.

Voici donc son ECG :

Et son échographie :

Voici le rendu du strain VG en « bull eye », pour mémoire, le strain longitudinal globale normal est de l’ordre -20%, témoignant du raccourcissement base-apex. Cette image nous donne le strain régional et global :

Voici enfin son strain sur le VD, dont Clément est très friand (cf commentaire de cet article sur le VD), et à qui je laisserai le grand soin des explications, n’étant pas un coutumier du fait.

Quel est votre diagnostic, mais surtout quels sont les éléments échographiques en faveur de ce diagnostic?

Pour vous faire participer en musique, une petite ballade sur le petit bonhomme de chemin du strain dans l’échocardiographie, que Woodie Guthrie, Bob Marley et Johnny Cash (entre autres) avaient anticipé :

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La première lame soulève le poil…

24 juin 2013

Pour répondre à cette petite vignette, il s’agit d’une cardiomyopathie obstructive, avec deux zones d’obstacle, avec leurs flux meso-télésystolique en « lame de sabre »,
la première est médio-VG, la seconde est sous aortique :

Le troisième flux, qui débute dès le tout début de la systole, est qui est plus rond et plus véloce, et le flux d’insuffisance mitrale. Voici pour preuve la correspondance entre le début du QRS, celui du flux couleur, et celui du flux Doppler (cliquez deux fois sur l’image pour l’agrandir) :

Rien d’extraordinaire, mais un exemple amusant de la morphologie du flux d’obstruction et de celui de l’insuffisance mitrale, et de leurs timing différent.
Merci à tous pour votre participation!

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Constriction ou restriction, suite et fin

10 janvier 2012

En réponse à cet article, comme cela a été suggéré dans les commentaires, il s’agit plutôt d’une cardiopathie restricitive au sens large du terme (et non infiltrative), c’est à dire fonction VG conservée, petits ventricules, grosses oreillettes et pressions de remplissage (PRG) élevées.
Les arguments pour l’élévation des PRG sont multiples : E>A, flux triphasique avec une onde L, grande onde D dans la veine pulmonaire, valsalva contributif avec une diminution de la vélocité de l’onde E de plus de 50% et apparition d’un flux mitral inversé signant le trouble de compliance VG.

Plusieurs détails sont tout de même amusant :

1) le flux en « W » dans les veines sus hépatiques, traduit un ressaut proto-diastolique, classique dans la péricardite constrictive. L’absence d’élévation de la POD (la VCI est fine et très dépressible) laisse à penser que seul le péricarde peut être responsable de ce flux. La cinétique du septum est difficilement interprétable en post-CEC, et il n’y a que très peu de variation respiratoire sur le flux mitral. Se trouble de relaxation, si il existe, n’est donc pas le mécanisme prédominant pour expliquer la dyspnée.

2) le flux mitral triphasique avec onde L mesodiastolique peut se voire dans la pericardite constrictive! Dans cet article paru dans le JACC du 10/01/2012 (c’est tout frais!), « dynamic variation of transmitral mid-diastolic flox in constrictive pericarditis », les auteurs décrivent un flux triphasique en expiration, disparaissant en inspiration, car (disent-ils, m’sieur le commissaire), la pression auriculaire augmente en expiration dans la pericardite constrictive, du fait du meilleur retour veineux pulmonaire. Cet aspect triphasique à disparu après la péricardectomie.
Notre patient n’a cependant pas de variation respiratoire de son onde L, ce qui constitue donc un argument supplémentaire pour penser que les PRG sont élevées dans toutes les phases du cycle respiratoire, indépendamment d’une constriction VD.

3) Dernière aspect amusant du cas clinique (y a encore quelqu’un?) : Le VG n’est pas normal, il existe une CMH apicale et latérale.

Cette CMH est bien documentée par l’IRM, qui retrouve de plus un rehaussement tardif dans la zone hypertrophié :

Il y a donc bien une maladie du myocarde surajoutée à la valvulopathie aortique initiale, qui explique la persistance de la dyspnée.

Enfin (promis après j’arrête!) la mitrale n’est pas normale. Le pilier est hypoplasique, avec des cordages très longs, des cordages accessoires, une ballonisation de la GVM.

Cette association mitrale-bicuspidie n’est pas exceptionnelle et rappelle les syndromes de shone incomplets de l’adulte (mitrale parachute-bicuspide-coarctation aortique).
Il y a donc:
– des CMH avec des mitrales anormales (anomalies d’insertion des piliers, cordages longs, tissus accessoire…),
– des mitrales anormales qui donne de l’obstruction intra VG (membrane sous aortique et/ou SAM)
– des associations « obstacle à l’éjection » et mitrale congénitale comme ce cas.

Voilà, j’en ai terminé! J’espère vous avoir convaincu (je viens à peine de me convaincre moi-même) et j’espère surtout que le furosémide va convaincre le patient.
Merci à ceux qui sont arrivés jusque là, je serai ravi d’avoir votre avis!
A bientôt,
Philippe

PS : merci à la Baronne pour l’IRM 😉

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