Posts Tagged ‘maladie de Barlow’

IRonMan est il IRM-compatible?

27 juillet 2015

La littérature cardiologique n’est pas toujours passionnante. Évidemment, il y a eu IMPROVE IT. Ouais. Bon.

Et puis, juste au moment où le cholestérol est au plus bas, derrière la 153 ième étude qui confirme que le strain longitudinal altéré est un facteur de mauvais pronostic en post TAVI chez les mangeurs de choucroute caucasiens à grandes oreilles, la voilà, l’étude intéressante, celle qui répond à une question que les cliniciens se pose!

Pourquoi les prolapsus valvulaires mitraux font-ils des morts subites?

J’avais exprimé ici ma conviction que le Barlow était au moins autant une maladie du myocarde que de la valve, en particulier du fait du mouvement si particulier de la région infero basale du VG. L’autre argument, (faible il est vrai), c’est l’absence de la moindre ESV lorsqu’on mord une mitrale avec un mitraclip.

Cette étude rétrospective est l’analyse d’un registre de mort subite italien. Une partie des données viennent de l’analyse anatomo-pathologique des cœurs conservés et des données cliniques disponibles avant le décès. Ce groupe est comparé à un groupe contrôle et à un groupe de prolpapsus, avec une fuite modérée, et qui présente une arythmie ventriculaire au holter.

Cet article contient beaucoup de résultats instructifs.
Pour faire court, il existe en histologie des foyers de fibrose sur les piliers et la région inferobasale du VG, qui correspondent en IRM à des zones de réhaussement tardif. La population la plus à risque est féminine, jeune, avec des prolapsus bivalvulaire, un click systolique, des fuites minimes à modérées, des ondes T négatives en inférieur, et des TV retard droit.
A noter que les événements rythmiques surviennent plutôt au repos, et que les épreuves d’efforts, lorsqu’elles sont réalisées, sont normales.

Pour la première fois, on obtient un début d’explication ventriculaire aux événements rythmiques des PVM. Il persiste bien-sûr de nombreuses questions. (Est ce que cette fibrose est secondaire à l’étirement anormale de l’appareil sous valvulaire? Quel est le rôle de la fonction annulaire mitrale?)

Les résultats de cette étude, si ils sont confirmés par d’autres équipes, (le rehaussement tardif de l’extrémité des piliers, ça se travaille!) positionneraient l’IRM comme un examen intéressant dans la stratification du risque rythmique des prolapsus valvulaires.

L’IRM, c’est fascinant 😉

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Lapsus : pro-model

20 octobre 2013

Dans ce cas clinique, nous avons assisté à la disparition d’un prolapsus, engendrant la guérison spontanée d’une insuffisance mitrale volumineuse symptomatique, ce qui est tout de même assez rare…
Avant de donner plus de détail, réfléchissons un peu sur le prolapsus mitral.
Le lapsus, d’après Wikipédius l’ancien, a pour racine le mot latin lapsus (participe passé de Labor) signifiant «action de trébucher, erreur». Si le lapsus est une erreur, le pro-lapsus est donc une erreur professionnelle.

Nous avons l’habitude de considérer que le prolapsus valvulaire mitral est une chute de la valve mitrale, qui entraine les cordages et « tire » sur le VG, expliquant ainsi anomalies ECG, troubles du rythme… Et si ce n’était pas vrai ? (attention Marc Levy, here I come).
Si une partie du problème venait de la contraction VG, dont certains segments se contracteraient plus fort, relâchant ainsi les cordages au grès du courant, et entrainant le prolapsus?
Voici un exemple d’un « petit Barlow », quasi asymptomatique (un épisode de tachycardie atriale) :

Coupe 2 cavités :

Strain longitudinal en 4 cavités :

Le segment moyen de la paroi latérale (en rouge) a un mouvement de contraction très brutal, plus précoce et plus ample sur la courbe (rouge) de strain longitudinal global. Est ce que cette hyper-contractilité ne peut pas expliquer une partie du prolapsus, et peut-être une partie de l’hyperexcitabilité ventriculaire? (Je vous invite à vous reporter à ce cas clinique, si le sujet vous intéresse)

Revenons au cas précédent. Il s’agit d’un Tako Tsubo, ou cardiomyopathie de stress, ou encore syndrome de ballonisation apicale. L’IVA est quasi normale, la droite aussi (c’est promis doudou!). L’hyper-contractilité de la collerette basale reproduit ce mouvement asynchrone, précoce et brutal que nous venons de voir.

C’est bien le muscle qui donne plus « de mou » aux cordages, et qui autorise ici un prolapsus de P3. Lorsque l’hyper-contractilité disparait (même si le trouble de cinétique apical persiste), l’IM disparait, et le prolapsus également.

En conclusion : WHiteshark, Clément, JPS et Doudou ont raison, le mécanisme est quasiment le même que dans l’IM ischémique, à ceci prés que le mouvement est inversé, puisqu’on remplace l’hypo (-a ou dys) kinésie par l’hyperkinésie et la restriction par le prolapsus. La valve en elle-même est innocente, elle le prouvera en retrouvant une étanchéité quasi normale après la régression de l’épisode.

Bon, je vais prendre mes gouttes, bonne soirée à tous!

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JH, cardiologue, cherche IM dynamique

17 mai 2011

C’est une dame suivie pour maladie de Barlow symptomatique, avec un dyspnée d’effort modérée mais et des palpitations fréquentes. Une ETO et une ETT seront réalisées à deux moments distincts, dans des conditions hémodynamiques très différentes. J’avais déjà évoqué ici les difficultés rencontrées dans l’évaluation de ces fuites par prolapsus bivalvulaire : les jets sont meso-télésystoliques, les fuites sont multiples et excentrés, la PISA est aux fraises (ce qui est vraiment dégoutant, j’aime déjà pas trop la pizza hawaïenne). Finalement c’est assez frustrant, et pour le cardiologue qui rédige un compte rendu un peu flou d’insuffisance mitrale modérée à moyenne possiblement sous estimée grade 2.5 à 3.5 sur 4, et pour le (ou la) patient(e), qui perçoit que sa dyspnée n’est pas forcément prise au sérieux et ne trouve pas d’explication.

Voici l’ETO :

L’insuffisance mitrale, sans être importante, est composée de trois jets (ici en 3D),chacun d’eux à sa zone de convergence, et l’oreillette gauche seule sait quel peut être l’impact d’une telle fuite.

Voici le prolapsus bivalvulaire en 3D, vue « chirurgicale », aorte en haut, auricule à gauche de l’écran :

Prolpapsus Bivalvulaire ETO 3D from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Il est possible, en partant de cette acquisition, de modéliser l’anneau mitral en télésystole. Tout ce qui dépasse le plan de l’anneau est en jaune orangé, et vous pouvez voir que toute la valve prolabe, que l’anneau est déformé,dilaté,  arrondi et aplati (il n’a plus sa forme en scelle) :

La taille de l’anneau mitral double littéralement entre le début et la fin de la systole.

Peu de temps après, une ETT est réalisée, au calme, à la fraiche, et là…

Plus de fuite!

Et plus de prolapsus…

4 cavités from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Cet exemple illustre donc le caractère dynamique des insuffisances mitrales organiques, ici dans le prolapsus bivalvulaire. L’échographie d’effort est certainement un des examens importants pour cette pathologie, même si les décisions opératoires sont très difficiles à prendre, sur des fuites occasionnelles pas toujours plastifiables, des prolapsus à géométrie variable, et des symptômes eux même assez fluctuants.

Mais cet exemple pose aussi la question de la responsabilité de la géométrie du ventricule gauche et de l’anneau mitral dans la genèse de la fuite. Puisque la surface valvulaire est constante (en tout cas sur une semaine!), c’est bien les forces de tractions, la synchronisation des parois du VG, et le gradient de pression OG-VG qui rend compte des variations du volume de la fuite, non?

Je pense (et bien sûr cela n’engage que moi) que la maladie de Barlow est aussi (surtout?) une maladie du ventricule. Un argumentaire (encore un peu bancal) devrait suivre dans une prochaine note. En attendant, vos idées et commentaires sur ce sujet (et sur tout autre sujet d’ailleurs!) sont les bienvenus.

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