Posts Tagged ‘tissus accessoire mitral’

Traffic Jam

4 avril 2014

Les réponses à ce cas clinique sont toutes pertinentes, il existe une association de malfaiteur pour concourir à ce gradient intra VG.
L’anatomie de l’appareil sous valvulaire mitral est le premier coupable : il y a bien sur une hypertrophie pariétale, mais il y aussi un gros pilier « aberrant » qui vient s’inserer directement sur le SIV (qui n’a pas échappé à Yoan, Maged et Clément) et qui réduit la chambre de chasse. En voici une illustration sur l’ETO, ou l’on distingue l’insertion du pilier sur le septum basal sous aortique (cliquez sur les vignettes pour les afficher en grand) :

L’angle mitro-aortique est étroit, ce qui a immédiatement frappé notre whiteshark national. La modélisation de l’anneau mitral en 3D illustre sur ce cas deux composantes de l’obstacle : un angle mitro-aortique à 110° d’une part, d’autre part une restriction majeure des deux feuillets (c’est le dernier mécanisme que j’évoquais dans notre discussion), et ce malgré l’excès de tissus. Sur ces modélisations, les feuillets sont habituellement représentés en jaune, en rouge en cas de prolapsus et en bleu en cas de restriction.
Ici, c’est tout bleu :

Pour élément de comparaison, voici une modélisation d’un anneau mitral normal (notez l’angle mitro-aortique à 124°) :

Le traitement d’une obstruction sous aortique semble donc inutile (alcoolisation ou chirurgie), et l’on s’orienterait plutôt vers une chirurgie mitrale en cas d’échec du traitement médical par béta-bloquants. Cette chirurgie peut-être une réparation (en général associé à une annuloplastie et une myomectomie), comme le propose cette équipe qui remplace tous les cordages de la GVM par des néocordages pour justement traiter la restriction, ou à un RVM (qui pose, pour les bioprothèses, le problème de l’encombrement de la voie d’éjection sur ces petits ventricules!). Différentes techniques sont d’ailleurs détaillées dans cet article, de la plus simple (myomectomie isolée) aux plus folles…

Pour compléter le post, je vous propose une petite écho d’une autre CMH avec gradient intra VG sur anomalie d’insertion des piliers (petit pilier hypoplasique inferobasal et gros pilier bifide « mal positionné » et très antéro-lateral) mais avec également du tissus accessoire sur la grande valve mitrale, qui participe largement au SAM. (J’avais déjà présenté un cas similaire et de la bilbliographie ici et ).

Les anomalies de la mitrale dans la CMH sont donc multiples, et il est intéressant de les décrire, car même si elles ne sont pas toujours au premier plan, leurs présence peut aider dans les cas difficiles, ou l’hypertrophie n’est pas majeure et où le diagnostic différentiel du cœur de sportif peut se poser.
Merci à tous pour votre participation (passée et future!)
A bientôt!

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Le lapsus mitral : suite et fin

13 mai 2011

Bon, on ne peut pas dire que ce nouveau cas vous passionne…

Les anomalies mitrales rencontrées les plus couramment dans la CMH ont été rapportées dans cet article (gratuit sur pubmed) de l’équipe de Maron :
65 valves ont été rétrospectivement analysées après remplacement valvulaire mitral pour CMH.
10% des patients étudiés ont une malformation congénitale de l’appareil sous valvulaire avec des insertions directes d’un ou de deux piliers sur la valve antérieure. La valve antérieure présente souvent une surface augmentée, les piliers et la valve mitrale peuvent être malpositionnés , il existe des élongations de cordage, la surface de la chambre de chasse est petite, et toutes ces anomalies concourent à la création du fameux Systolic Anterior Motion. Les auteurs discutent le caractère probablement congénital de ces anomalies (et non acquises secondairement du fait de l’obstruction),  posant ainsi les bases d’un continuum entre la CMH et les anomalies congénitales de la valve mitrale (continuum que nous avions déjà évoqués  ).
Pourtant, dans le cas qui nous intéresse (enfin je l’espère…), il s’agit d’une autre anomalie non décrite dans l’article de Maron : l’image correspond à du tissus accessoire de la valve mitrale ou « Accessory mitral valve tissue ». Tout est expliqué dans cet article du JASE, avec des images très similaires. Il s’agit d’une anomalie congénitale rare :
Je vous laisse apprécier la description en VO :
« On echocardiographic examination, the abnormal mitral valve apparatus may appear either as a mobile, free-floating membrane-like structure, contiguous to the ventricular side of the anterior mitral valve leaflet or as a fixed structure anchored to the interventricular septum by a short chordal apparatus and without contiguity with the anterior mitral valve leaflet »
C’est pas poétique ça? Moi j’adore.

En french, c’est une structure membraneuse très mobile en continuité avec la grande valve mitrale qui semble flotter librement sur le versant ventriculaire de cette dernière. Cette anomalie, initialement décrite chez les enfants en association avec d’autres malformations cardiaques, a été récemment décrites dans de rares cas chez l’adulte. Cette anomalie serait associée avec des évenements cardio-emboliques fréquents.

Et là, je  ressort l’antécédent d’infarctus à coronaires saines.

Ben! Pourquoi pas?

PS 1: à la question : « pourquoi pas une IRM? »  je réponds : « Parce qu’un défibrillateur ».

PS 2 : Bravo au Dr hfkarim pour la justesse du diagnoctic et merci pour votre participation.

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