The misfits

Deux cas d’obstruction sous aortiques, à l’age adulte. Le premier présente une forme assez « classique », une membrane de forme semi lunaire implantée sur le Septum inter ventriculaire, facilement identifiable en ETO, en coupe grand axe à 120° :

membrane sous aortique from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

En ETO 3D, en retournant le volume acquit coté chambre de chasse, la membrane est bien visible, en forme de croissant, sur la demi circonférence de la chambre de chasse du ventricule gauche, avec la valve aortique au fond.

Deuxième patient, plus complexe, (images dues à la courtoisie du Dr Abassade et du label blue note) L’obstruction sous aortique provient :
– d’une malformation de l’appareil sous valvulaire mitral,
– d’une dextroposition de l’aorte et d’un angle mitro aortique étroit, avec un plan de la valve aortique inhabituel,
– bref d’une désaxation entre le Ventricule gauche, la chambre de chasse et la valve aortique.

Malformation de l’appareil sous valvulaire mitral :
Sur cette (mauvaise) photo de l’échographie trans thoracique, (patient peu échogène), le pilier antérieur est hypertrophié et déplacé vers le haut et vers la droite, alors que le pilier postérieur est hypoplasique :

Ce gros pilier donne des cordages qui vont s’insérer directement sur le septum interventriculaire, et qui donnent l’impression d’une membrane sous aortique. Après confrontation entre l’ETO et le scanner, il me semble qu’il s’agit en fait d’une insertion anormale de cordage, plus que d’une membrane. De l’autre coté, la grande valve mitrale est tractée dans la chambre de chasse et complète l’obstruction.
En scanner, la flèche du haut indique l’insertion septale du cordage :

En ETO, ce même cordage, qui barre la cavité ventriculaire gauche de gauche à droite, en s’insérant sur le septum:

anomalie insertion appareil sous valvulaire from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Angle mitro-aortique étroit :
Sur cette modélisation de l’angle mitro-aortique réalisée à partir de l’ETO 3D, l’angle aorto-mitral (dernière mesure en bas à droite de l’image) est à 100° (angle normal supérieur à 120°). Ce qui n’est pas évident sur cette image, c’est que le plan de la valve aortique est également dévié à droite.

Résumons nous : l’obstruction sous aortique, (dont la membrane sous aortique), est décrite comme une anomalie acquise, qui résulte d’autres anomalies congénitales (malposition de l’appareil sous valvulaire mitral, aorte dextroposée, association à d’autres anomalies de la voie d’éjection gauche etc…)
De ce fait, les mêmes causes ayant une fâcheuse tendance à produire les même effets, l’obstruction peut réapparaitre à distance d’une chirurgie qui n’aurait pas été complète. Le VG et l’aorte de notre deuxième patient sont « désaxés », comme Marilyn et Clark Gable….