Posts Tagged ‘ebstein’

Rock the boat

5 juin 2012

Désolé pour le retard de ce billet, mais la démission complète est définitive de mon mac après plus de 10 ans de bon loyaux services m’handicape quelque peu.
Pour se résumer, le cas clinique précédent présente une insuffisance tricuspide massive en FA chronique, contrastant avec très peu de symptômes et une stabilité clinique remarquable depuis plusieurs années.
Nous éliminerons donc les causes tumorales, bénignes ou malignes. De même, la restriction est effectivement systolique et non diastolique (type III b de la classification de Carpentier), ce qui ne colle pas trop avec la carcinoïde, où la restriction est permanente avec des feuillets « figés ».

Il nous reste donc l’anomalie d’Ebstein ou la fuite « fonctionnelle ».

L’anomalie d’Ebstein, décrite en 1866 par … Ebstein, associe une absence de cordage sur les feuillets septal et postérieur de la tricuspide (qui s’insèrent directement sur la paroi du VD), un déplacement apical de ces feuillets, et un déplacement-rotation antérieure et à droite de l’anneau tricuspide. Ce déplacement apical laisse une chambre intermédiaire de VD « atrialisé », et implique de ce fait une dysfonction VD d’autant plus sévère que cette chambre est large. La découverte à l’age adulte n’est pas exceptionnelle, et un cas clinique australien de 02/2012 rapporte la découverte d’un Ebstein chez un homme de 72 ans!

Dans le cas qui nous intéresse (enfin j’espère…) la tricuspide est de morphologie normale. IL s’agit à mon avis d’une insuffisance tricuspide « fonctionnelle » liée à la FA chronique. Cette entité, finalement assez fréquente chez les patientes âgées en FA chronique ancienne; était curieusement assez mal connue jusqu’à la publication en 2012 dans Echocardiography d’un article de la Mayo Clinic : « Predictors for the development of severe tricuspid regurgitation with anatomically normal valve in patients with atrial fibrillation ». Pour faire bref, ils ont comparé les IT sévères FONCTIONELLES en FA (42 patients en 7 ans) à des patients appareillés, en FA, sans IT significative. Les patients ayant développé une IT sévère sont plus âgés (78 ans), plutôt des femmes, en FA chronique, avec une OD très dilatée, et un VD plus dilaté. Les auteurs concluent à la possibilité de développer une IT sévère fonctionnelle (mais est elle encore « fonctionnelle » à ce stade ?), uniquement liée à de la FA chronique, par le biais d’une dilatation de l’anneau tricuspide, elle même liée à la dilatation de l’OD.

Voilà, c’est mon dernier mot, Jean-Pierre!

références :

Predictors for the development of severe tricuspid regurgitation with anatomically normal valve in patients with atrial fibrillation


Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: from fetus to adult
Soizic Paranon, Philippe Acar

An Unusual First Presentation of Ebstein’s Anomaly in a 72-Year-Old Patient
Trent Lincoln, MBBS, Christopher Stewart, MBBS, Mmed,
and Pallav Shah, MBBS, FRACS

Last, but not least :

Share