Echocardioblog

Dans le langage immobilier, l’atypique désigne une surface inexploitable (mais non négociable) qui ajout un “cachet” au produit. La terrasse donnant sur les toilettes, les combles à 50 cm de hauteur, le couloir traversant la cuisine en sont des exemples illustres.

Ce cas clinique a été rapidement mis à jour par les habitués (que je remercie encore une fois pour leur participation courageuse et prompte), même si il est bien difficile de répondre quand on à pas la sonde en main!

Il s’agit d’un cœur pulmonaire chronique avec HVD, dilatation de l’AP, HTAP. Sur les données anamnestiques, l’HTAP est vraisemblablement primitive. La pièce en plus, c’est un anévrisme de l’auricule droit, avec muscles pectinés au fond, mesurant 14 cm2.

Les anévrismes de l’auricule droit sont rares, de découverte fortuite, ou à l’occasion d’une arythmie supraventriculaire ou d’un bilan de dyspnée.
Dans cette revue de littérature parue dans Echocardiography en 2014, 20 cas ont été recensés. Les causes évoquées, outre les formes congénitales, sont justement l’HTAP, les defects septaux, par le biais de l’augmentation chronique de la POD. Il est donc amusant de constater que dans notre cas, puisque la micro-CIA shunt en gauche-droit, la pression de l’OD n’est probablement pas très élevée.

Est-ce qu’un petit thrombus s’est formé dans l’auricule droit, puis engagé dans la CIA pour causer l’AVC? Le mystère restera entier…

Les diagnostics ont un étonnante tendance à suivre les saisons. Après des mois sans voir une endocardite, il en tombe trois dans la semaine, et il en va de même pour les dissections aortiques, les embolies pulmonaires…
Justement, ces derniers temps, dans cette saison qui n’existe qu’au nord de l’Amérique, les embolies pulmonaires se ramassent à la pelle.

Le signe de McConnell a été décrit en 1996 : il s’agit d’une ” hyperkinésie de l’apex VD, contrastant avec une akinésie de la portion moyenne de la paroi libre du VD, dans le cadre d’une embolie pulmonaire.
La sensibilité de ce signe pour le diagnostic d’EP dans l’étude princeps est de 77%, en revanche la spécificité est plus intéressante, à 94%.
En voici donc deux exemples, enregistrés à peu de temps d’intervalle par votre serviteur :

McConnell2 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

McC1 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

(La présence d’un thrombus flottant dans l’oreillette droite dans le second cas ne vous aura pas échappé).

Dire que la physiopathologie de ce signe pourtant assez fascinant est mal comprise serait un euphémisme.
Dans cet article de Circulation, trois hypothèses sont avancées :
– L’hyperkinésie apicale serait la résultante de l’hyperkinésie de l’apex du ventricule gauche
– le ventricule droit se sphériciserait pour égaliser les contraintes régionales liées à l’augmentation brutale de la post-charge
– il pourrait y avoir de l’ischémie localisée à la paroi libre du VD en rapport avec l’augmentation de la contrainte pariétale.

Je sais pas pour vous, mais moi, cette histoire d’hyperkinésie de certaines parois, avec une ballonisation des autres, avec un peu de tropo, sans que l’on comprenne pourquoi, le tout disparaissant spontanément en quelque jours, ça me rappelle furieusement le tako-tsubo (ou cardiomyopathie de stress).

Certes, la zone akinétique est inversée par rapport au McConnell, mais de même qu’il existe des Tako-Tsubo inverse avec akinésie médiane et hyperkinésie basale et apicale :

4cav from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

2cav from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

il existe aussi une description de McConnell inversé, dans ce case report très démonstratif.

Vous me voyez venir, on peut se demander si le signe de McConnell n’est pas une variante du “syndrome des cœurs brisés” (inversé) du VD. (Remarquer qu’on peut toujours, ça n’engage en rien!).

“Well, since my baby left me
Well, I found a new place to dwell
Well, it’s down at the end of Lonely Street
At Heartbreak Hotel
Where I’ll be–where I get so lonely, baby
Well, I’m so lonely
I get so lonely, I could die”

PS : merci Lamya pour le Tako inversé 😉

Clément renvoi quelques info sur le cas clinique du moment :
– un strain longitudinal global NORMAL à -22%
– peu d’arguments pour une PCC
– une adiastolie inspiratoire sur le flux d’IP, qui colle avec la dysfonction VD et l’élévation des pressions droites.

Du coup, une partie de mon bateau coule (et ce n’est jamais très bon quand ça commence…), car, comme Philippe A le souligne, ce VG est diablement normal, même si le régime de pression ne l’est certainement pas. Il nous reste effectivement les insuffisances cardiaques à débit élevés (shunt hépato-pulmonaires avec la cirrhose, épreuve de contraste?), l’insuffisance mitrale (n’y aurait-il pas une petite IM un peu sous estimée dans un coin de la mitrale???).

J’ai un peu de mal à croire à l’amylose avec un strain aussi normal, et le rehaussement tardif en inférieur pose problème, puisqu’on n’est pas censé pouvoir annuler le signal dans l’amylose en IRM, non?

A suivre!
Je vous donnerai des nouvelles dans les commentaires de ce post dès réception.
Merci à tous, à bientôt!

A mon tour de me lancer sur ce cas clinique, avec un avantage non négligeable, celui d’avoir déjà les resulats du KT droit!
HTAP à prédominance post-capillaire :
PAPO=28mmHg,
PAPm=47mmHg,
débit 5.7L:min,
IC 3.4L/min/m2,
RVP 3.3UI Wood (264 dyn…)

Le petit jeu des pressions de remplissage gauches (PRG), (rappelez vous, l’équation à deux inconnues à résoudre sans aucune des deux inconnues), est basé majoritairement sur l’analyse du flux mitral. Pour avoir un flux mitral dit “normal”, voir restrictif, sans élevation des PRG, il faut une relaxation impécable. Détorsion brutale et homogène, succion de la quasi totalité du contenu de l’OG, et petite systole auriculaire. Autant dire qu’à 70 ans, ce n’est pas banal. L’onde L, pouvant être présente en cas de bradycardie, et généralement peu véloce, vient ici renforcer furieusement l’impression d’étrangeté. L’onde D prédominante dans le flux veineux pulmonaire (et son arret très brutal) est compatible avec cette hypothèse. Pour être complet, il nous faudrait une idée de la taille de l’OG, qui doit être dilatée, dans des conditions d’élévation chronique des PRG.

Alors pourquoi diable les autres paramètres sont pris à defaut?

Débutons par le E/E’ :
C’est le prototype des indices de type (rapport de vélocité de E) divisié par (le truc qui prouve que la relaxation est altérée), valable en FA, résistant à l’eau et la corrosion; il est trop beau pour être honnête. Je n’ai pas d’explication géniale à fournir sur le caractère faussement normal dans ce cas précis. Le Ea reflète la contraction longitudinale, il serait interressant de connaitre le strain longitudinal global de ce patient, qui est probablement altéré, même si préservé sur les segments basaux.

Le E/Vp :
Fiable dans les dysfonction VG sévères, (situation généralement assez simple, où il est de fait superflu), la corrélation avec les PRG devient très floue lorsque la FEVG Simpson est normale. Plus les mouvements tridimensionnels du VG s’altèrent, et plus la vélocité du remplissage est linéaire, comme on rempli une gourde à un robinet. La pente du remplissage devient alors facile à mesurer, et la mesure reproductible.

La PAPs : Elle est manifestement minorée puisque quasi normale en ETT. Le principal coupable est la dysfonction VD, ce dont atteste le TAPSE, l’onde S DTI, et surtout la variation respiratoire des flux mitraux. Le VD altéré n’a plus la puissance nécessaire pour développer une IT véloce. Une astuce pourrait être le calcul sur l’IP, et le calcul des résistances pulmonaires avec l’ITV pulmonaire (qui doit logiquement être abaissée si dysfonction systolique VD).

Le BNP : Ce n’est pas trop le sujet du blog, mais la valeur intrinsèque du BNP est moins bonne que ces variations sous diurétiques. IL est plus faible chez les obèses, et dans les dysfonctions à prédominance droites. Dans ce cas, la POG semble très élevée et contraste avec des performances ventriculaires peu altérées (un peu comme dans un RM), cela introduit la notion de la compliance de l’OG : la pression monte très vite dans cette oreillette la!

L’épanchement pleural gauche :
Alors, là, c’est plus dur. La radio retrouve une surcharge vasculaire indéniable, bilaterale. Existe-t-il une insuffisance mitrale directionnelle? Une lésion pleurale pré-existante?

En conclusion : En triant les indices, (et en connaissant les résultats du KTD, je vous le concède!), on arrive à la conclusion de type cardiopathie infiltrative, ou péricardite constrictive. Il nous manque des données pour cette dernière hypothèse, mais Clément ne nous a pas embarqué sur le terrain du péricarde. Une IRM et quelques biopsies seraient les bienvenues (amylose, hémochromatose, Fabry etc…)

Clément, le patient a-t-il une insuffisance mitrale? une anémie? As tu une idée du délais entre l’ETT et le KTD?

Reste l’hépatopathie, cirrhose cardiaque ou maladie surcharge avec atteinte des deux organes? Vador a-t-il voulu tuer son fils, ou protéger Luke de l’empereur et du coté obscure de la force?
Comme dans toute belle énigme, le mystère n’est jamais complétement résolu…

PS : merci à tous les “super répondeurs” ;-), et à Clément pour ces très belles images.

Discrètement noyé en ce moment, je jette ce cas clinique comme une bouteille à la mer (notez la métaphore aquatique…)
C’est un patient de 70 ans, qui erre entre les pneumologues qui l’accuse d’insuffisance cardiaque, les cardiologues qui le taxe d’insuffisance respiratoire, et les réanimateurs (qui traitent tout en même temps, parce qu’il n’y a que ça qui marche). Il faut dire que les poumons sont mités de bulles d’emphysème, l’IVA est occluse, l’AOMI sévère, bref, tout un poème.

C’est justement en réanimation que mes collègues, une nouvelle fois perplexes devant une hypoxie profonde, me demande de vérifier l’absence de réouverture du formamen ovale, sur une HTAP.

La fonction VG est normale, les pressions de remplissage VG semblent basses (EAp…), l’OG n’est pas dilatée. La PAPs n’est pas très élevée, vers 55 mmHg.

L’injection de serum salé agité laisse le septum inter-auriculaire de marbre dans un premier temps :

Mais, quelques systoles plus tard, revoilà mes bubulles dans l’oreillette gauche!

Sauras tu retrouver le chemin parcouru par bubulle, et expliquer pourquoi?

Je vais tenter de donner ma vision du cas précédent. Elle ne diffère pas beaucoup de celles que vous m’avez proposées, et, puisqu’il n’y a pas eu de KTD, je ne suis pas sur d’être dans le vrai. Cependant j’ai quelques arguments gardés sous le coude pour faire le malin.

Commençons par le coté gauche : les pressions de remplissages gauches (PRG) sont élevées, le flux mitral est restrictif, le E>>A, le E/E’ est peu informatif (mais ça ne change pas beaucoup de d’habitude), la durée de A mitrale est très supérieur à celle de A pulmonaire et il existe une grande onde D dans le flux de la veine pulmonaire (non visible sur la photo). Cette fois, j’ai testé une manœuvre de valsalva, dont voici le résultat :

La vélocité de l’onde E diminue de moitié, et le flux mitral s’inverse, démontrant le trouble de relaxation sous-jacent, le flux mitral initial ne peut donc pas être un flux “normal”. L’OG est dilatée, la mesure en Simpson biplan est à 38 ml/m2, ce n’est pas énorme, mais c’est supérieur au cut-off de 35.
Pourquoi un ventricule qui développe presque 80% de FEVG n’est pas capable d’encaisser une poussée tensionnelle sans augmenter ses pressions de remplissage gauches? Il y a une dysfonction VG sous jacente, le strain longitudinale global est à -16, bref, le ventricule s’écrase, mais il n’y a plus de raccourcissement base apex, et probablement plus de torsion. Cette atteinte donne sur la boucle un aspect “d’échogénicité parfaite”, puisque le muscle cardiaque ne conserve un mouvement que dans une direction sur trois!

Que ce se passe-t il à droite ?
Les patients en crise hypertensive sont “vides”, et ce patient ne fait pas exception à la règle. Le VD est hyperkinétique, la vélocité de l’IT ne dépend donc plus uniquement de la pression pulmonaire, mais de la pression exercée par le VD sur le volume d’éjection. Si l’hypokinésie VD conduit à sous estimée les pressions droites, l’hyperkinésie (anémie, hyperdébit sur beri-beri, hyperthyroïdie, sténose pulmonaire) conduit à une surestimation de la PAP, qu’il possible de rattraper en calculant les résistances.
Les résistances pulmonaires sont ici normales (explications ici), inférieures à 2 UW, le flux sous pulmonaire est d’aspect normal, sans temps d’accélération court et sans encoche mesosystolique. Je pense qu’il n’y a pas d’HTAP.

Monsieur à donc une élévation des PRG sur une relation défavorable du couple ventriculo-arteriel et une dysfonction VG débutante, mais SANS hypervolémie, voire même avec une hypovolémie droite.

Reste à comprendre le flux mitral avec un temps de remplissage très court, en l’absence de BAV1, et en l’absence d’asynchronisme intra-VG évident. Peut on avoir un asynchronisme auriculo-ventriculaire isolé? Est-ce du à une dysfonction atriale? Ou est-ce le temps de relaxation isovolumique qui est tellement long qu’il ne laisse plus assez de temps au reste de la diastole?

Un joli petit article gratuit de Sherif F. Nagueh (encore lui) pour mieux comprendre les PRG :
Established and Novel Clinical Applications of Diastolic Function Assessment by Echocardiography dans Circulation imaging.

L’autre solution est de demander à votre réanimateur de proximité.
Ce que vous ne comprenez pas, lui l’a compris depuis belle lurette! 😉
A bientôt,
Philippe.

C’est une embolie pulmonaire.
A y regarder de plus près, c’est même une groöÖosse embolie pulmonaire…

Mais le patient est stable; la pression artérielle presse à plus de 100 mmHg, la diurèse coule, la saturation stature tant bien que mal.
Un petit coup d’œil à l’écho, parce que j’aime bien les EP droites, parfois, quand le ciel est dégagé, que le vent souffle onshore, et que le soleil à rendez vous avec la lune, on peut voir les thrombi s’ébattre dans l’artère pulmonaire.

Mais quand ça veut pas, ça veut pas, comme on écrit dans “l’équipe”.

Bon, il y a une HTAP, estimée à 50 mmHg.

Et puis il y a une guest star dans l’oreillette droite, un peu comme si Frank Sinatra embarquait à bord du Pacific Princess, le temps d’une croisière amusante :

En ETO, Frank devient assez impressionnant :

La fosse ovale s’est même réouverte sous la pression!

Strandger in the niiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiight, toulouloulou lou…

Retour vers le scanner : ah ben oui, quand même!

Donc : tableau respiratoire pas top, mais contrôlé, hémodynamique correcte, iconographie inquiétante.

Thrombolyse ou pas thrombolyse?

Nous disions donc que la tricuspide s’ouvre après la mitrale. Il s’agit incontestablement d’une forme d’asynchronisme, mais plutôt inhabituelle : en effet, dans les cardiomyopathies avec BBG larges, le temps de pré-éjection aortique est souvent plus long que le temps de pré-éjection droit, or la diastole ne commence, si tout va bien, que quand la systole est finie (oulalalalala très philosophique cette phrase, j’adore darling!). Si le VG est en retard, le temps de mobiliser tout ses petits myocytes empêtrés dans les fibroblastes, c’est la mitrale qui devrait être charrette.

Or donc, dans notre exemple, c’est l’inverse qui se passe.
Temps pré-ejectionnel gauche : 108 msec

Temps pré-ejectionnel droit : 120 à 130 msec

Il y a donc une dysfonction VD plus sévère que la dysfonction VG, qui est probablement due à un infarctus du VD. Vous vous rappelez que si l’atteinte coronaire gauche est sévère (sténose sub-occlusive du tronc commun), il existe une occlusion de la droite non reprise par collatéralité, après le départ de l’artère du conus:

Le trouble de la cinétique du ventricule droit est bien segmentaire, puisque l’infundibulum, qui est vascularisé par l’artère du conus est plutôt hyperkinétique, or l’occlusion coronaire est bien en aval de cette artère bien visible au segment 1 de la coronaire droite.

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Sur cette diapo (précieuse) de la vascularisation du VD, on retrouve sur le troisième schéma à droite un segment rouge appelé Right Ventricular outflow tract, qui est justement le segment hyperkinétique chez notre patient:

En conclusion, il s’agit d’un infarctus VD aigu par occlusion proximale de la coronaire droite, responsable d’une atteinte de la fonction contractile et de la relaxation, ce qui induit le retard d’ouverture de la tricuspide. (l’augmentation de la PTDVD, la baisse du gradient OD-VD en diastole, et l’HTAP doivent également jouer un rôle).
Je suis preneur de toute autre explication quand même…

Quand le JASE (Journal of the American Society of Echocardiography) est là, la java n’est pas forcément loin. Dans le numéro du JASE  d’avril 2011 (Volume 24, Issue 4, Pages 353-472) : deux articles français, l’un provenant de l’équipe de Compiègne, l’autre de Paris.
L’article du Dr Brochet parle, sans surprise, du rétrécissement mitral en échographie d’effort.
Les belges font pédaler les fuites, et les parisiens font pédaler les sténoses, ce qui oblige les patients présentant d’authentiques maladies mitrales à prendre régulièrement le Thalis (faute de pouvoir faire Paris-Liège à vélo).
48 patients porteurs de RM asymptomatiques ont donc pédalé, 22% ont été essoufflés. Le facteur prédictif de la survenue des symptômes n’est pas l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) en elle même (80% des patients dyspnéiques et 73% des vrais asymptomatiques ont développé une HTAP à plus de 60 mmHg, p=0,26) mais la précocité de survenue de cette l’HTAP au cours de l’effort. Alors, quel peut être l’intérêt de prédire en milieu d’épreuve d’effort les symptômes qui vont arriver dans les 5 minutes?
A mon sens cet article est une pierre de plus dans la compréhension de l’HTAP au cours de l’échographie d’effort, un point de départ pour de futures études sur l’HTAP d’effort comme indice pronostic (ici, dans le RM).  C’est aussi un pierre dans le jardin des anglo-saxons, (jardin qui, naturellement, est plus grand que le chapeau de ma tante). En effet, les anglais et les américains pratiquent volontiers des échographies POST effort, ce qui ne permet absolument pas de monitorer la rapidité de survenue de le l’HTAP.
Bref, un chouette article, qui me rappelle douloureusement un fois de plus que le seul vélo dont je dispose est la vieille guimbarde avec laquelle je vais moi-même à l’hôpital…

A la fin des échographies trans-thoraciques, comme Maitre Yoda-Serfaty, j’aime bien jeter un petit coup d’œil sur la crosse de l’aorte en sus-sternal, pour le plaisir, pour ne rien regretter.
Sur cette coupe, on voit de haut en bas, la crosse de l’aorte au niveau de l’isthme et de l’artère sous clavière gauche, et en dessous, l’artère pulmonaire droite qui “plonge” en bas et à droite de l’écran.
Chez ce patient hospitalisé pour détresse respiratoire, l’échographie trans-thoracique au lit retrouve des caractéristiques de cœur pulmonaire (sub?) aigu avec:
Une Hypertension artérielle très sévère à 85 mmhg, calculée sur l’insuffisance tricuspide :

Des cavités droites modérément dilatées mais une fonction ventriculaire droite conservée (pour développer une insuffisance tricuspide aussi véloce, la fonction VD est nécessairement conservée). La veine cave inférieure est fine, le VD n’est pas hypertrophié, l’artère pulmonaire est peu dilatée.
En supra sternale, sous la crosse de l’aorte, on aperçoit un thrombus mobile dans l’artère pulmonaire doite :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Zoom sur le cadre précédent :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Il faut dire que, si l’on voit le petit bout du thrombus, c’est parce qu’il est ÉNORME!
En coupe native :

Et après reconstruction pour expliquer la coupe échographique suprasternale (merci OsiriX) :

Grace à OsiriX et à Aurélie (respectivement déesse et fée du DICOM), voici un petit film de l’angisocanner, mais en coupe sagittales, on entre par l’épaule droite (le générique est un peu long et n’est pas sans évoquer celui de “Star Wars”), le voyage se poursuit par l’énorme thrombus droit, puis la crosse aortique :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

La visualisation de thrombus en échographie, dans le cadre des embolies pulmonaires massives, est généralement décrite sous forme de thrombus intra-cavitaires droit (OD, VD, ou thrombus en transit dans un Foramen Ovale perméable). Ces observations représentes, dans les séries de la littérature, entre 4% pour les embolies pulmonaire “tout venant” (registre ICOPER) et 18% si l’on s’intéresse plus particulièrement aux EP massives. Les cas cliniques rapportés de thrombi dans l’artère pulmonaire concernent en général la bifurcation (thrombus à cheval sur la bifurcation) et plus rarement les branches, généralement alors en ETO. Les observations sont éparses et, contrairement aux thrombus intra-cardiaques, il n’y pas de pronostic ou de prise ne charge spécifique pour ce genre de rencontre.