Daddy Cool – Double Disco!
Le post précédent, du doux titre de « Daddy Cool », rappelle évidement les stars incontestées du DISCO, j’ai nommé Boney-M. Je sais, vous êtes foutus, vous avez cette chanson dans la tête pour au moins une semaine. C’est le deuxième effet disco.
L’échographie décrit bien, comme l’on immédiatement repéré Clément et Whiteshark, une double discordance avec communication inter auriculaire, anciennement appelée « transposition corrigée des gros vaisseaux ».
Pour ceux qui connaissent, c’est assez simple, pour les autres, accrochez vos ceintures à paillette.
La double discordance (congenitally corrected transposition, ou double discordance in english) est une malformation cardiaque rare (1/33000 naissances) décrite par le Baron Rokitansky (parabolique) en 1875.
L’oreillette gauche est en place, avec ses veines pulmonaires. Mais le ventricule systémique est en fait le ventricule droit. Or le ventricule se balade toujours avec sa valve. La valve atrio-ventriculaire gauche est donc morphologiquement une tricuspide! Ce ventricule droit éjecte ensuite dans l’aorte (le sang oxygéné reste donc dans la circulation systémique, et les hématies sont bien gardées).
La preuve en image, avec un zoom sur la valve atrio ventriculaire gauche :
Si vous avez bien compris, vous pouvez compléter le paragraphe suivant.
L’oreillette droite est en …… . Elle remplie le ventricule …… . Le ventricule gauche éjecte dans l’artère …… .
Cette inversion se remarque assez vite par l’inversion du décalage entre les valves gauches et droites. La valve tricuspide est plus haute, la valve mitrale est basse (il ne s’agit donc pas d’une anomalie d’Ebstein puisque c’est une tricuspide en position gauche, le décalage habituel est conservé, mais en miroir!)
Le pronostic de cette malformation est en général à l’apparition d’une défaillance du VD « systémique » et à l’apparition d’une fuite de la valve atrio-ventriculaire gauche (la tricuspide). Les autres malformations (CIV, sténoses pulmonaires) et l’apparition de troubles conductifs sévères peuvent aussi grever le pronostic.
Il est de bon ton, sur un site internet médical, de citer ses sources bibliographiques. Cette habitude, que l’on pourrait résumer par « would you like to know more? », me rappelle invariablement « Starship Troopers », nanard sortie en 1997, et qui propose à chaque reportage (rapportant le massacre de soldats par des araignées géantes en carton) cette option télévisuelle.
Je me suis toujours demandé si ce film était très nul, ou au contraire très drôle et subversif. Quoiqu’il en soit, « if you want to know more », cliquez la dessus!
http://www.ojrd.com/content/6/1/22
T’es le roi de la pédagogie! Bonne idée de faire du congénital, c’est tellement indigeste habituellement …
Excellent post!
Je suis régulièrement tes cas cliniques et je tiens à te féliciter pour leurs qualités. Excellente idée de faire un peu de congénital!
@Odile @Nicolas : Merci à vous deux pour ces commentaires! Je remarque que vous semblez plus intéressé par les cardiopathies congénitales que par Starship Troopers, je comprend… J’essayerai de poursuivre dans cette voie.
A bientôt,
Philippe