Tales from the crypt

Pendant ce week-end de Halloween, alors que je creusais des récessus dans des citrouilles, me sont parvenues des légendes sur la plus cryptique des cardiomyopathies, la non compaction du ventricule gauche.

D’abord cet article du JASE, puis celui-ci, particulièrement intéressant, parut dans le JACC.
La raison de tout de ce remue-ménage est la parution de ce grimoire, véritable traité de magie noire, et qui nécessite pour être compris de s’agripper très fort à son balais et à son chapeau de sorcière…

Pour faire simple : ce dernier article du JACC est un travail de collaboration mondiale (sans la France), pour proposer une nouvelle classification des cardiomyopathies selon un acronyme avec lequel il va falloir se familiariser, le MOGE(s).
M pour Morpho-fonctionnel (c’est à dire la description habituelle : cmh, cmd, lvnc…)
O pour Organe atteint (myocarde, muscle, rein…)
G pour génétique (mode transmission et mutation)
E pour étiologie (lorsqu’il existe une cause spécifique, l’amylose par exemple)
(S), facultatif, pour la classification (status) NYHA.

La non compaction VG est un prototype de cardiomyopathie mystérieuse, pour de multiples raisons. L’analyse morphologique est difficile et les critères IRM et échographiques sont trop faibles, pour la bonne raison qu’il n’existe pas de technique de référence qui permette d’affirmer le diagnostic. Tout ne peut pas reposer sur un rapport de zone non compactée sur compactée (avec d’ailleurs un cut-off variable selon les techniques…). D’abord parce que ce ratio peut conduire à sur-diagnostiquer des patients avec une zone compactée normale est une hypertrabéculation apicale fréquente chez les sportifs entrainés, mais avec tous les autres paramètres de fonction-déformation VG normaux. A l’inverse, une zone compactée très fine (<8mm) serait plus suspecte. L'organe atteint est évidement le cœur, mais là aussi, il y a des associations possibles avec d'autres cardiopathies congénitales, avec les anomalies arythmogènes, ou avec des syndromes de Barth.

La théorie génétique quoique communément admise, est également discutée : il existe des formes acquises (et potentiellement réversible) de non compaction, chez les athlètes, les femmes enceintes, ou bien encore les drépanocytaires.

La rubrique étiologie n’est pas simple quand il existe d’autres anomalies associées (valvulopathies, dysplasie arythmogène…)

Enfin le « Status » est très variable, avec des fonctions VG pouvant être normales ou très altérées, ce qui pose du reste un gros problème de pertinence du rapport non compacté sur compacté, qui reste le même sur des VG de morphologies très différentes.

L’idée du MOGE appliqué à la non compaction (LVNC) est de séparer les hypertrabéculations isolées (fonction VG et dimensions normales), les LVNC avec dilatation et dysfonction VG et les LVNC avec cardiomyopathies hypertrophiques.

Les auteurs font le parallèle avec les classifications TNM. Cette classification sera un outil de recherche, amené à être modifié avec les progrès de la génétique, de l’imagerie, et les résultats des études.
Avant, les cardiomyopathies, ce n’était pas simple.
Avec MOGE, ça risque de devenir très compliqué!