Shining star

Maintenant qu’un traitement est disponible et que d’autres traitements sont en cours d’évaluation , l’amylose cardiaque dite « sénile » est sous le feu des projecteurs, et une amylose sous les projecteurs, ça brille, que dis-je, ça scintille.

C’est même à ça qu’on la reconnait, l’amylose, le myocarde est « scintillant ». Ça ne veut pas dire grand chose, ça dépend de la fréquence des sondes, des réglages, du gain, de l’échogénicité… mais jusque là, et en l’absence de prise en charge spécifique, on s’en contentait.

Quelle est l’histoire naturelle de l’amylose cardiaque? Une altération progressive de la fonction VG? une altération plus précoce du strain longitudinal basal, avant la dysfonction VG? une altération de la mécanique atriale? Tout cela en même temps?

Voici l’échographie d’une patiente suivie pour une cardiopathie ischémique (stent IVA, occlusion de CD), PM pour BAV complet syncopal en 2010, canal carpien bilateral opéré il y a plus de 20 ans!

A gauche, une ETT de 2014, au milieu 02/2018 à droite 12/2018 :

Présentation1 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

La dernière ETT a été réalisée dans un contexte de pseudobronchite (qui s’est avérée être un réel subOAP). Le flux mitral est restrictif, le strain (pour ce qu’il vaut sur des ventricules stimulés, est très altéré, mais sans réel gradient base-apex. Le diagnostic est enfin suspecté et une scintigraphie (encore un truc qui scintille!) osseuse va confirmer l’atteinte cardiaque amyolïde.

 

En 2017, dans le cadre de la surveillance du stent IVA, une échographie dobutamine est réalisée. L’analyse de la cinétique est difficile à cause du PM, mais il apparait au pic du stress une large akinésie apicale, avec une réserve coronaire effondrée dans l’IVA (vitesse de base 0.42 m/sec, vitesse au pic 0.19 m/sec, réserve à 1.1) et une franche hypoperfusion apicale :

Perfusion (notez le large defect apical après le flash alors que le remplissage des autres parois est déjà obtenu) :

perf from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Cependant, il n’y avait pas de resténose intrastent au contrôle coronarographique et les anomalies de réserve et de perfusion étaient bel et bien en rapport avec une altération sévère de la micro-circulation coronaire.

coro from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

En conclusion, si on additionne le canal carpien, le BAV, l’insuffisance cardiaque, le rétrécissement aortique non serré et la dernière échographie, le diagnostic parait « lumineux ». Cependant il est un peu frustrant de ne pas avoir pu évoquer le diagnostic avant cette dernière échographie « caricaturale » . Nous manquons certainement d’éléments sur la chronologie de l’installation des troubles (troubles conductifs, FA, épaississement valvulaire, altération réserve coronaire, infiltration myocardique…). Or c’est probablement à un stade précoce que les traitements seront les plus efficaces?

En attendant vos remarques et quelques références biblio pour ceux qui peuvent encore avoir accès à la biblio :)) je vous laisse avec Earth Wind and Fire, qui y connaissaient un rayon en paillettes et autres scintillements! (Attention, c’est brillant!)