Le lapsus mitral : suite et fin
Bon, on ne peut pas dire que ce nouveau cas vous passionne…
Les anomalies mitrales rencontrées les plus couramment dans la CMH ont été rapportées dans cet article (gratuit sur pubmed) de l’équipe de Maron :
65 valves ont été rétrospectivement analysées après remplacement valvulaire mitral pour CMH.
10% des patients étudiés ont une malformation congénitale de l’appareil sous valvulaire avec des insertions directes d’un ou de deux piliers sur la valve antérieure. La valve antérieure présente souvent une surface augmentée, les piliers et la valve mitrale peuvent être malpositionnés , il existe des élongations de cordage, la surface de la chambre de chasse est petite, et toutes ces anomalies concourent à la création du fameux Systolic Anterior Motion. Les auteurs discutent le caractère probablement congénital de ces anomalies (et non acquises secondairement du fait de l’obstruction), posant ainsi les bases d’un continuum entre la CMH et les anomalies congénitales de la valve mitrale (continuum que nous avions déjà évoqués là).
Pourtant, dans le cas qui nous intéresse (enfin je l’espère…), il s’agit d’une autre anomalie non décrite dans l’article de Maron : l’image correspond à du tissus accessoire de la valve mitrale ou « Accessory mitral valve tissue ». Tout est expliqué dans cet article du JASE, avec des images très similaires. Il s’agit d’une anomalie congénitale rare :
Je vous laisse apprécier la description en VO :
« On echocardiographic examination, the abnormal mitral valve apparatus may appear either as a mobile, free-floating membrane-like structure, contiguous to the ventricular side of the anterior mitral valve leaflet or as a fixed structure anchored to the interventricular septum by a short chordal apparatus and without contiguity with the anterior mitral valve leaflet »
C’est pas poétique ça? Moi j’adore.
En french, c’est une structure membraneuse très mobile en continuité avec la grande valve mitrale qui semble flotter librement sur le versant ventriculaire de cette dernière. Cette anomalie, initialement décrite chez les enfants en association avec d’autres malformations cardiaques, a été récemment décrites dans de rares cas chez l’adulte. Cette anomalie serait associée avec des évenements cardio-emboliques fréquents.
Et là, je ressort l’antécédent d’infarctus à coronaires saines.
Ben! Pourquoi pas?
PS 1: à la question : « pourquoi pas une IRM? » je réponds : « Parce qu’un défibrillateur ».
PS 2 : Bravo au Dr hfkarim pour la justesse du diagnoctic et merci pour votre participation.
Bonjour à tous.
Tout d’abord, merci pour vos explications et pour l’effort auquel vous avez consentis en ce qui concerne la recherche bibliographique : l’ensemble est très instructif, d’autant plus que je ne suis pas souvent confronté à ce type de pathologies dans ma pratique quotidienne.
Les deux articles sont très intéressants dans le sens où ils soulignent l’importance des anomalies valvulaires mitrales en cas de CMH. En effet, outre l’aspect diagnostic, ces anomalies-eu égard le risque thrombo-embolique inhérent-sont à prendre en considération autant au versant pronostic que thérapeutique. Dans le cas de ce patient, on peut se poser la question de l’intérêt d’un traitement anticoagulant à titre de prévention secondaire, puisque une des hypothèses étiologique de son infarctus serait une embolie coronaire et que par ailleurs il persiste un risque embolique substantiel, cérébral notamment.
Merci encore, bonne continuation et à très bientôt.
Voire aussi : http://www.echojournal.org/video/442/excess-mitral-tissue-moving-into-the-LVOT-without-obstruction
C’est tout chaud, ça vous rappelle quelque chose?