Echocardioblog

Amigos, il est temps pour moi de féliciter Clément pour son diagnostic.
Il existe bien une atteinte tricuspide assez caricaturale du syndrome carcinoïde. Nfkb nous dit « j’ai l’impression que la valve est ouverte en permanence », ce qui correspond à la restriction systolo-diastolique (type 3A de la classification de Carpentier), qu’on retrouve aussi dans le rhumatisme articulaire aigu ou dans les valvulopathies pharmaco-induites.

Mais il existe également une métastase intra-myocardique dans la paroi du VD, qui parait bien encapsulée.

Les métastases intra-myocardiques des carcinoïdes sont rares, et seule la Mayo Clinic était capable d’en sortir une série : en 14 ans, ils recensent 243 patients avec tumeur carcinoide, et seulement 11 patients avec des métastases intra-cardiaques (soit environ 4%). Les tumeurs sont toujours intra-myocardiques (pas de pédicule, pas d’éléments mobiles dans la cavité), homogènes, bien circonscrites, atteignant le VD ou le VG, multiples chez 2 des patients de la série.
A noter que toutes les autres valves (et elles sont nombreuses) peuvent être atteintes.
Il me reste à remercier à nouveau Pascal pour les images.
Pour changer du rock, je vous laisse en compagnie d’un tube disco, qui nous rappelle qu’en regardant à travers le cœur, on peut trouver des trucs dans le myocarde.

Blondie – Heart Of Glass par Discodandan

Pascal me fait le plaisir de nous adresser un cas clinique depuis Marseille, en moins de deux heures.
Les vidéos parlent d’elles-mêmes, le contexte est le suivant :
« patient adressé par le gastro pour bilan d’extension d’une tumeur carcinoïde du grêle, présentant tous les signes typiques de la maladie avec des flushs, des diarrhées, un amaigrissement et un diagnostic biologique sanguin et urinaire positif « .

Qu’en pensez vous?
(Je remercie une nouvelle fois Pascal pour ces images)

Désolé pour le retard de ce billet, mais la démission complète est définitive de mon mac après plus de 10 ans de bon loyaux services m’handicape quelque peu.
Pour se résumer, le cas clinique précédent présente une insuffisance tricuspide massive en FA chronique, contrastant avec très peu de symptômes et une stabilité clinique remarquable depuis plusieurs années.
Nous éliminerons donc les causes tumorales, bénignes ou malignes. De même, la restriction est effectivement systolique et non diastolique (type III b de la classification de Carpentier), ce qui ne colle pas trop avec la carcinoïde, où la restriction est permanente avec des feuillets « figés ».

Il nous reste donc l’anomalie d’Ebstein ou la fuite « fonctionnelle ».

L’anomalie d’Ebstein, décrite en 1866 par … Ebstein, associe une absence de cordage sur les feuillets septal et postérieur de la tricuspide (qui s’insèrent directement sur la paroi du VD), un déplacement apical de ces feuillets, et un déplacement-rotation antérieure et à droite de l’anneau tricuspide. Ce déplacement apical laisse une chambre intermédiaire de VD « atrialisé », et implique de ce fait une dysfonction VD d’autant plus sévère que cette chambre est large. La découverte à l’age adulte n’est pas exceptionnelle, et un cas clinique australien de 02/2012 rapporte la découverte d’un Ebstein chez un homme de 72 ans!

Dans le cas qui nous intéresse (enfin j’espère…) la tricuspide est de morphologie normale. IL s’agit à mon avis d’une insuffisance tricuspide « fonctionnelle » liée à la FA chronique. Cette entité, finalement assez fréquente chez les patientes âgées en FA chronique ancienne; était curieusement assez mal connue jusqu’à la publication en 2012 dans Echocardiography d’un article de la Mayo Clinic : « Predictors for the development of severe tricuspid regurgitation with anatomically normal valve in patients with atrial fibrillation ». Pour faire bref, ils ont comparé les IT sévères FONCTIONELLES en FA (42 patients en 7 ans) à des patients appareillés, en FA, sans IT significative. Les patients ayant développé une IT sévère sont plus âgés (78 ans), plutôt des femmes, en FA chronique, avec une OD très dilatée, et un VD plus dilaté. Les auteurs concluent à la possibilité de développer une IT sévère fonctionnelle (mais est elle encore « fonctionnelle » à ce stade ?), uniquement liée à de la FA chronique, par le biais d’une dilatation de l’anneau tricuspide, elle même liée à la dilatation de l’OD.

Voilà, c’est mon dernier mot, Jean-Pierre!

références :

Predictors for the development of severe tricuspid regurgitation with anatomically normal valve in patients with atrial fibrillation

Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: from fetus to adult
Soizic Paranon, Philippe Acar

An Unusual First Presentation of Ebstein’s Anomaly in a 72-Year-Old Patient
Trent Lincoln, MBBS, Christopher Stewart, MBBS, Mmed,
and Pallav Shah, MBBS, FRACS

Last, but not least :

En réponse à cet article, il s’agit bien d’une atteinte carcinoïde. Le dosage du 5HIAA urinaire est très positif, et la biopsie d’un nodule de carcinose péritonéale est en faveur d’une tumeur neuro-endocrine.
Comme le signale Karim, les feuillets sont habituellement plus épaissis, et il existe également une atteinte possible de la valve pulmonaire (maladie pulmonaire avec sténose et fuite). Les atteintes tricuspides sans métastases hépatiques des cancers ovariens sont possibles mais rares, et cet article récent (Coréen et gratuit) en décrit un cas. Notre patiente  a malheureusement des métastases hépatiques et la lésions ovarienne n’a été opérée.

Loin de moi l’idée d’être grivois, particulièrement en ces temps troubles…
Cette patiente, suivie pour une carcinose peritonéale secondaire à un cancer de l’ovaire présente une insuffisance cardiaque droite.
C’est un truisme, la tricuspide est trifoliée.

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Sur cette ETT, les cordages sont rétractés, les feuillets très raides trainent à la fermeture, le trou qui en résulte autorise une régurgitation importante (beaucoup plus que ne le voudrait le simple élargissement annulaire). L’hématie intrépide, voulant faire intrusion dans l’artère pulmonaire, se retrouve refoulée et trahie, de retour dans l’OD.

L’aire de la zone de convergence est énorme, le flux est laminaire :

le reflux systolique dans les veines sus-hépatiques est historique :

S’agit-il :
– d’une message avec 46 fois la lettre R ?
– d’une IT fonctionnelle?
– d’une atteinte carcinoïde de la valve tricuspide?
– d’un mauvais coup de médiator? (préférer le finger picking?)
– d’une atteinte secondaire aux dérivés de l’ergot de seigle?