Echocardioblog

Pour répondre au cas clinique précédent, j’ai du beaucoup lire, regarder des photos d’écho à l’envers, regarder des dessins « simplifiés », bref, entrer dans le monde des congénitalistes. Je dois vous avouez très humblement que je n’ai rien compris.

Alors j’ai repris la base, « il était une fois l’homme » en quelque sorte!

L’idée de notre cas clinique est qu’il est déjà bien tard, puisqu’il existe une HTAP isosystémique avec HVD majeure (sans sténose pulmonaire) et donc un syndrome d’Eisenmenger.

Il s’agit d’une large CIV sous aortique avec une aorte à cheval, naissant cote à cote avec l’artère pulmonaire, en regard du VD.

En cherchant dans les explications de l’excellent site de carpedem.fr, j’ai fini par conclure (sans aucune certitude) qu’il s’agit d’une CIV conoventriculaire avec malalignement du SIV.

Bon, il est aussi écrit ça : « Ce dont le chirurgien a besoin :
• Localisation de la CIV par rapport aux gros vaisseaux,
• La position des gros vaisseaux ne permet pas de prédire la localisation de la CIV
• Anomalies associées
– Taille des ventricules
– Insertion des valves AV »

En clair, une description soigneuse devrait suffire, quelque soit la classification.

Pour conclure, je pense que congénitaliste, c’est un vrai métier, avec des descriptions complexes, qui se terminent généralement au bloc, avec des patchs.

A bientôt!

Le post précédent, du doux titre de « Daddy Cool », rappelle évidement les stars incontestées du DISCO, j’ai nommé Boney-M. Je sais, vous êtes foutus, vous avez cette chanson dans la tête pour au moins une semaine. C’est le deuxième effet disco.

L’échographie décrit bien, comme l’on immédiatement repéré Clément et Whiteshark, une double discordance avec communication inter auriculaire, anciennement appelée « transposition corrigée des gros vaisseaux ».
Pour ceux qui connaissent, c’est assez simple, pour les autres, accrochez vos ceintures à paillette.

La double discordance (congenitally corrected transposition, ou double discordance in english) est une malformation cardiaque rare (1/33000 naissances) décrite par le Baron Rokitansky (parabolique) en 1875.

L’oreillette gauche est en place, avec ses veines pulmonaires. Mais le ventricule systémique est en fait le ventricule droit. Or le ventricule se balade toujours avec sa valve. La valve atrio-ventriculaire gauche est donc morphologiquement une tricuspide! Ce ventricule droit éjecte ensuite dans l’aorte (le sang oxygéné reste donc dans la circulation systémique, et les hématies sont bien gardées).
La preuve en image, avec un zoom sur la valve atrio ventriculaire gauche :

Si vous avez bien compris, vous pouvez compléter le paragraphe suivant.
L’oreillette droite est en …… . Elle remplie le ventricule …… . Le ventricule gauche éjecte dans l’artère …… .

Cette inversion se remarque assez vite par l’inversion du décalage entre les valves gauches et droites. La valve tricuspide est plus haute, la valve mitrale est basse (il ne s’agit donc pas d’une anomalie d’Ebstein puisque c’est une tricuspide en position gauche, le décalage habituel est conservé, mais en miroir!)

Le pronostic de cette malformation est en général à l’apparition d’une défaillance du VD « systémique » et à l’apparition d’une fuite de la valve atrio-ventriculaire gauche (la tricuspide). Les autres malformations (CIV, sténoses pulmonaires) et l’apparition de troubles conductifs sévères peuvent aussi grever le pronostic.

Il est de bon ton, sur un site internet médical, de citer ses sources bibliographiques. Cette habitude, que l’on pourrait résumer par « would you like to know more? », me rappelle invariablement « Starship Troopers », nanard sortie en 1997, et qui propose à chaque reportage (rapportant le massacre de soldats par des araignées géantes en carton) cette option télévisuelle.

Je me suis toujours demandé si ce film était très nul, ou au contraire très drôle et subversif. Quoiqu’il en soit, « if you want to know more », cliquez la dessus!
http://www.ojrd.com/content/6/1/22

En assemblant ce cœur, M Daddy Cool a commis un certain nombre d’erreur. Sauras-tu trouver lesquelles?

4 cavités :

Gros vaisseaux :

D’autres photos (double cliquer pour les agrandir) :

Qu’en pensez vous?

Deux cas d’obstruction sous aortiques, à l’age adulte. Le premier présente une forme assez « classique », une membrane de forme semi lunaire implantée sur le Septum inter ventriculaire, facilement identifiable en ETO, en coupe grand axe à 120° :

membrane sous aortique from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

En ETO 3D, en retournant le volume acquit coté chambre de chasse, la membrane est bien visible, en forme de croissant, sur la demi circonférence de la chambre de chasse du ventricule gauche, avec la valve aortique au fond.

Deuxième patient, plus complexe, (images dues à la courtoisie du Dr Abassade et du label blue note) L’obstruction sous aortique provient :
– d’une malformation de l’appareil sous valvulaire mitral,
– d’une dextroposition de l’aorte et d’un angle mitro aortique étroit, avec un plan de la valve aortique inhabituel,
– bref d’une désaxation entre le Ventricule gauche, la chambre de chasse et la valve aortique.

Malformation de l’appareil sous valvulaire mitral :
Sur cette (mauvaise) photo de l’échographie trans thoracique, (patient peu échogène), le pilier antérieur est hypertrophié et déplacé vers le haut et vers la droite, alors que le pilier postérieur est hypoplasique :

Ce gros pilier donne des cordages qui vont s’insérer directement sur le septum interventriculaire, et qui donnent l’impression d’une membrane sous aortique. Après confrontation entre l’ETO et le scanner, il me semble qu’il s’agit en fait d’une insertion anormale de cordage, plus que d’une membrane. De l’autre coté, la grande valve mitrale est tractée dans la chambre de chasse et complète l’obstruction.
En scanner, la flèche du haut indique l’insertion septale du cordage :

En ETO, ce même cordage, qui barre la cavité ventriculaire gauche de gauche à droite, en s’insérant sur le septum:

anomalie insertion appareil sous valvulaire from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Angle mitro-aortique étroit :
Sur cette modélisation de l’angle mitro-aortique réalisée à partir de l’ETO 3D, l’angle aorto-mitral (dernière mesure en bas à droite de l’image) est à 100° (angle normal supérieur à 120°). Ce qui n’est pas évident sur cette image, c’est que le plan de la valve aortique est également dévié à droite.

Résumons nous : l’obstruction sous aortique, (dont la membrane sous aortique), est décrite comme une anomalie acquise, qui résulte d’autres anomalies congénitales (malposition de l’appareil sous valvulaire mitral, aorte dextroposée, association à d’autres anomalies de la voie d’éjection gauche etc…)
De ce fait, les mêmes causes ayant une fâcheuse tendance à produire les même effets, l’obstruction peut réapparaitre à distance d’une chirurgie qui n’aurait pas été complète. Le VG et l’aorte de notre deuxième patient sont « désaxés », comme Marilyn et Clark Gable….