Echocardioblog

Pendant ce week-end de Halloween, alors que je creusais des récessus dans des citrouilles, me sont parvenues des légendes sur la plus cryptique des cardiomyopathies, la non compaction du ventricule gauche.

D’abord cet article du JASE, puis celui-ci, particulièrement intéressant, parut dans le JACC.
La raison de tout de ce remue-ménage est la parution de ce grimoire, véritable traité de magie noire, et qui nécessite pour être compris de s’agripper très fort à son balais et à son chapeau de sorcière…

Pour faire simple : ce dernier article du JACC est un travail de collaboration mondiale (sans la France), pour proposer une nouvelle classification des cardiomyopathies selon un acronyme avec lequel il va falloir se familiariser, le MOGE(s).
M pour Morpho-fonctionnel (c’est à dire la description habituelle : cmh, cmd, lvnc…)
O pour Organe atteint (myocarde, muscle, rein…)
G pour génétique (mode transmission et mutation)
E pour étiologie (lorsqu’il existe une cause spécifique, l’amylose par exemple)
(S), facultatif, pour la classification (status) NYHA.

La non compaction VG est un prototype de cardiomyopathie mystérieuse, pour de multiples raisons. L’analyse morphologique est difficile et les critères IRM et échographiques sont trop faibles, pour la bonne raison qu’il n’existe pas de technique de référence qui permette d’affirmer le diagnostic. Tout ne peut pas reposer sur un rapport de zone non compactée sur compactée (avec d’ailleurs un cut-off variable selon les techniques…). D’abord parce que ce ratio peut conduire à sur-diagnostiquer des patients avec une zone compactée normale est une hypertrabéculation apicale fréquente chez les sportifs entrainés, mais avec tous les autres paramètres de fonction-déformation VG normaux. A l’inverse, une zone compactée très fine (<8mm) serait plus suspecte. L'organe atteint est évidement le cœur, mais là aussi, il y a des associations possibles avec d'autres cardiopathies congénitales, avec les anomalies arythmogènes, ou avec des syndromes de Barth.

La théorie génétique quoique communément admise, est également discutée : il existe des formes acquises (et potentiellement réversible) de non compaction, chez les athlètes, les femmes enceintes, ou bien encore les drépanocytaires.

La rubrique étiologie n’est pas simple quand il existe d’autres anomalies associées (valvulopathies, dysplasie arythmogène…)

Enfin le « Status » est très variable, avec des fonctions VG pouvant être normales ou très altérées, ce qui pose du reste un gros problème de pertinence du rapport non compacté sur compacté, qui reste le même sur des VG de morphologies très différentes.

L’idée du MOGE appliqué à la non compaction (LVNC) est de séparer les hypertrabéculations isolées (fonction VG et dimensions normales), les LVNC avec dilatation et dysfonction VG et les LVNC avec cardiomyopathies hypertrophiques.

Les auteurs font le parallèle avec les classifications TNM. Cette classification sera un outil de recherche, amené à être modifié avec les progrès de la génétique, de l’imagerie, et les résultats des études.
Avant, les cardiomyopathies, ce n’était pas simple.
Avec MOGE, ça risque de devenir très compliqué!

Au final, nous sommes tous assez d’accord pour trouver que cette valve mitrale n’est pas normale, même si elle ne fuit pas beaucoup.
Si on se résume, il n’y a qu’un gros pilier qui nait de l’apex du VG, et qui se divise rapidement en deux piliers très proches.
C’est cette naissance anormale qui fait douter avec la CMH apicale et la non compaction.
Il existe cependant des cordages, courts, certes, mais il n’y pas de « muscularisation de la valve » (c’est à dire d’attache directe du pilier sur la grande valve mitrale) comme on peut le voir dans les CMH.
Autre différence avec les CMH, les piliers sont en position infero-basale, et non antéro-laterale, ce qui les éloignent de la chambre d’éjection de l’aorte. Il n’y a donc pas d’obstacle à l’éjection.
Vous trouverez ici des articles sur les anomalies mitrales rencontrées dans la CMH et là un autre exemple.

En regardant de plus près les boucles avec contraste et l’IRM, on retrouve également un amincissement septo-apical, et qui pourrait évoquer une communication inter-ventriculaire ancienne qui se serait fermée spontanément.

Enfin, concernant la non compaction VG, les critères diagnostiques sont encore un peu flous, ils sont encore différent entre l’IRM et l’échographie, mais ils reposent sur un myocarde en deux couches, un zone non compactée et une zone non compactée, avec un rapport non compactée/compactée supérieur à 2 en systole sur une coupe parasternale petit axe. Il doit y avoir des cavités sinusoïdes profondes et circulantes en doppler couleur, ce qui n’est pas le cas de notre patient

Il s’agit donc d’une « cardiomyopathie non étiquetée », probablement une variété de mitrale congénitale avec IM minime. Pas de symptômes, pas de traitement, et comme le suggérait Clément, une surveillance régulière.
Même si il n’est pas facile de suivre un patient jeune qui ne se plaint de rien!

Les jeux sont faits, les diagnostics possibles tournent autour de la CMH apicale; de l’anomalie mitrale congénitale, ou de la non compaction VG.
Notez bien qu’aucune de ces maladies n’exclue réellement l’autre, puisqu’il s’agit dans tous les cas d’anomalies congénitales plus ou moins bien comprises…
La situation est détendue : pas de symptôme, et a vrai dire même pas réellement d’insuffisance mitrale significative, l’oreillette gauche n’est même pas dilatée!

Bref : une situation rêvée pour des imageurs de cœurs, en coupe fines ou épaisses.
Voici donc une étude du même ventricule en fenêtre parasternale petit axe, de la base de la mitrale vers l’apex :

Et une analyse en échographie de contraste :

Et enfin, l’IRM tant attendue, reine de l’imagerie de coupe fine, qui est au cardiologue non invasif ce que l’Opinel est au saucisson, la machine à trancher (dans tous les sens du terme) en quelque sorte… (Merci Aurélie, the DICOM Queen ;))

Quel serait votre diagnostic final?