Station to Station

Bon, c’est pas le tout, mais nous sommes déjà le 10/07, et puis tout le monde va partir, il faut quand même conclure ce cas clinique!
Il s’agit bien sûr d’un cas d’amylose cardiaque, dont la preuve histologique a été obtenue par Ponction Biopsie Rénale. Les arguments sont nombreux, outre le contexte, on retiendra, comme vous l’aviez noté dans les commentaires :
– l’aspect granité du myocarde avec hypertrophie pariétale et atteinte VD,
– l’épaississement des valves,
– l’épaississement du SIA,
– l’épanchement péricardique,
– la dilatation atriale et, probablement le flux mitral restrictif.

Le strain longitudinal global (SLG) est ici particulièrement intéressant, car la fonction systolique mesurée par Simpson est encore conservée, alors que les valeurs de déformation longitudinale sont effondrées. C’est un des éléments qui, dans cette série publiée dans l’American Journal of Cardiology en 2009, permet de différencier une cardiomyopathie hypertrophique d’une cardiomyopathie amyloïde.

Les variations sont néanmoins assez subtiles (-16% pour les hypertrophies post HTA, -11% pour les CMH, -6.8% pour les amyloses), et il parait difficile de trancher entre CMH et Amylose pour un patient présentant un SLG à -10%…

Plus intéressant, cet article qui détaille l’atteinte régionale du strain longitudinal. Dans les amyloses débutantes, la déformation basale est très altérée, et la déformation des zones apicales relativement préservées, ce qui est le cas sur les images de Clément ;

Le strain VD est également altéré dans les cardiopathies amyloides, et il s’agirait d’un facteur pronostique. Voici les conclusions des auteurs (trop fiu pour traduire… fait chaud…) :
« Longitudinal myocardial dysfunction can be documented in an early stage of patients with CA and might appear before congestive heart failure occurs and sometimes even in subjects with normal results on standard echocardiography.
Preserved radial function can compensate the loss of longitudinal myocardial function, and therefore cardiac output is maintained at this stage. Typically, strain and strain rate in the basal and middle segments are primarily reduced
in patients with CA, while deformation is preserved in the apical segments. »

Autant dire qu’avec l’amylose, le strain entre en gare, et s’impose from station to station.

Encore merci pour votre participation, et remerciements à Clément pour cette magnifique icono.
Bon été, j’essayerai de poster un dernier avant le mois d’Aout, mais je ne promet rien ;-).

Ref :
Differentiation of hypertrophic cardiomyopathy and cardiac amyloidosis from other causes of ventricular wall thickening by two-dimensional strain imaging echocardiography.


Echocardiographic evaluation of systolic and diastolic function in patients with cardiac amyloidosis.

Dernière référence, mais quelle référence!
http://youtu.be/EEWgIzm7F2U

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