ZO1 : Mitrale pas normale.

Au final, nous sommes tous assez d’accord pour trouver que cette valve mitrale n’est pas normale, même si elle ne fuit pas beaucoup.
Si on se résume, il n’y a qu’un gros pilier qui nait de l’apex du VG, et qui se divise rapidement en deux piliers très proches.
C’est cette naissance anormale qui fait douter avec la CMH apicale et la non compaction.
Il existe cependant des cordages, courts, certes, mais il n’y pas de « muscularisation de la valve » (c’est à dire d’attache directe du pilier sur la grande valve mitrale) comme on peut le voir dans les CMH.
Autre différence avec les CMH, les piliers sont en position infero-basale, et non antéro-laterale, ce qui les éloignent de la chambre d’éjection de l’aorte. Il n’y a donc pas d’obstacle à l’éjection.
Vous trouverez ici des articles sur les anomalies mitrales rencontrées dans la CMH et là un autre exemple.

En regardant de plus près les boucles avec contraste et l’IRM, on retrouve également un amincissement septo-apical, et qui pourrait évoquer une communication inter-ventriculaire ancienne qui se serait fermée spontanément.

Enfin, concernant la non compaction VG, les critères diagnostiques sont encore un peu flous, ils sont encore différent entre l’IRM et l’échographie, mais ils reposent sur un myocarde en deux couches, un zone non compactée et une zone non compactée, avec un rapport non compactée/compactée supérieur à 2 en systole sur une coupe parasternale petit axe. Il doit y avoir des cavités sinusoïdes profondes et circulantes en doppler couleur, ce qui n’est pas le cas de notre patient

Il s’agit donc d’une « cardiomyopathie non étiquetée », probablement une variété de mitrale congénitale avec IM minime. Pas de symptômes, pas de traitement, et comme le suggérait Clément, une surveillance régulière.
Même si il n’est pas facile de suivre un patient jeune qui ne se plaint de rien!

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