Echocardioblog

Déjà, à quoi bon faire pédaler un patient avec une cardiomyopathie hypertrophique qui présente à l’état basal un gradient ET une insuffisance mitrale par SAM?

Vous trouverez ici un petit résumé de l’équipe de Maron.

L’item qui corresponde le mieux à notre patient est le 2 :
« Exercise testing provides critical information regarding mechanisms of functional limitation in HCM patients, as well as natural history and treatment options by replicating the type of activities in which patients engage on a daily basis ».

Depuis la lecture de cet article de S Lafitte paru en 2013 dans le JACC, et accessible ici gratuitement, je cherchais désespérément « ma » CMH à gradient paradoxalement bas à l’effort. Voici ce qui est écrit dans le Saint Texte du JACC (pardonnez mon français approximatif, je l’ai traduit comme j’ai pu) : « Nous avons analysé 107 cas de CMH référés pour une échocardiographie de stress, et nous avons identifié une forme non décrite précédemment de réponse d’obstruction du VG à l’effort caractérisée par une diminution progressive du gradient d’éjection de repos au pic de l’exercice. Ce phénomène (que nous avons appelé
réponse paradoxale à l’exercice) a été observé chez 8% de nos patients et 23% des patients avec une gradient à l’état basal > 30 mm Hg.

Néanmoins, je ne suis pas sûr que nous soyons avec notre patient dans ce cas de figure de CMH à meilleur pronostic, car le déterminent de l’augmentation de la taille de la cavité, et donc de la disparition du SAM et de l’insuffisance mitrale et ici l’aggravation de la désynchronisation intra VG consécutive au BBG. Le patient présente en effet un BBG large de base, avec une désynchronisation modérée, qui s’accentue à l’effort et qui aboutit à une véritable dysfonction VG d’effort. Il s’est « auto-désynchronisé »!

(En récupération, réapparition du gradient, et de la fuite).

_00043 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

J’ai bien lu vos commentaires, et je n’ai pas (loin s’en faut!) l’expérience de Bordeaux, mais jusqu’ici, les CMH que j’avais eu l’occasion d’examiner, toujours sur le vélo d’effort (très peu incliné d’ailleurs), ont majoré le SAM à l’effort. La stimulation cardiaque est un des traitement proposé pour la CMH obstructive, et cet exemple illustre bien par quel mécanisme cela fonctionne.

Inutile de placer ici une video de Claude François, (le trouble de conduction électrique étant déjà une sorte d’hommage),

A bientôt!

Dans l’épisode précédent, Olivier nous proposait de bien belles images d’un drôle de sinus coronaire.
Le sinus coronaire, c’est la preuve qu’il y a des veines dans le cœur.
Moi, je me suis toujours demandé pourquoi il n’y avait pas de phlébite du cœur. (Ne cherchez pas, ce n’est pas une contrepèterie).

Il existe bien des thrombophlébites cérébrales! J’en ai conclu qu’il n’y avait pas de phlébite dans le cœur parce que le cœur bouge.

Ici, il s’agit d’un diverticule du sinus coronaire, (« coronary sinus diverticulum » pour Pubmed), sorte d’expansion borgne du sinus. Pas de retour anormal, ni de veine cave gauche. Circulation lente en FA chronique et contraste spontané intense, on frôle la thrombophlébite cardiaque!

Voici l’IRM que m’a communiqué Olivier :
SSFP 4 cavités :

export 2 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

SSFP grand axe :

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Perfusion :

export from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Nous avons eu un cas similaire : antécédent de CIA opérée, FA chronique et pace maker VVI pour bradycardie.
Décision « d’upgrade » du PM pour désynchronisation, induite par la stimulation. Échec de positionnement de la sonde gauche, qui ne progresse pas. Au scanner, on découvre un diverticule borgne, mais les veines cardiaques sont perméables. La deuxième tentative a été plus fructueuse, grâce aux données du scanner.

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Voilà un beau cas clinique Belgo-Français, une affiche de finale!
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Très bonnes vacances à vous tous, et à bientôt, pour une huitième année d’echocardioblog.com!

J’ai fait comme on dit. Philippe, GDV, tout le monde est d’accord pour dire que ce pace maker se comporte en space-maker. J’appelle le rythmologue, avec la clef anglaise, dans la véranda.

L’homme électro est formel. La sonde auriculaire (déjà repositionnée par le passé), déconne, avec un seuil de stimulation élevé et un défaut de stimulation atriale. Comme vous vous rappelez que la pathologie de base est une dysfonction sinusale, certains QRS se retrouvent stimulés fautes d’onde P spontanée et de spike auriuclaire, déclenchant, (comme Philippe A l’avait dit), des ondes P retrogrades.

Ces ondes P annulent le gradient OD-VD et raccourcissent le temps de l’IT.

Reste que l’IT parait plus importante en couleur, et le VD stimulé fait pale figure :
Onde S DTI non stimulée :

Onde S DTI stimulée :

La stimulation et l’onde P rétrograde ne font pas du bien au VD!

IT stim from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Y a-t il association de malfaiteur, avec les ondes P rétrogrades et la dysfonction VD induite par la stimulation, ou les ondes P retro sont elles seules responsables de tous le tableau?
Je penche plutôt pour la première solution, et nous avons opté pour un mode de stimulation privilégiant au maximum la conduction spontanée. Comme d’habitude, je serais curieux de connaitre votre avis. Dans tous les cas, l’appréciation de la fonction systolique VD sur un seul indice (en l’occurrence l’onde S DTI) n’est pas toujours très performante, en particulier dans le cadre de la stimulation cardiaque.

Sur « Electric Ladyland », (sorti en 1968 un peu avant « soca danse » cher à nfkb), paraissait « Voodoo Child, slight return). Il est évident que le « retour insignifiant » n’est pas si anodin.

Notre patiente à elle aussi un retour électrique qui n’est pas sans conséquences :

Son ECG de base était normal, mais il existe un Kent droit (je me le suis fait confirmé par les gens qui savent, et que je remercie), qui devient perméable à l’effort, permettant au passage la conduction assez impressionnante de quelques ESA précoces.

La caractérisation d’un faisceau accessoire en échographie cardiaque est décrite dans cet article de Nagueh.

Pour faire bref, lorsqu’il s’agit d’un kent gauche, il est possible de voir (en mode TM, en doppler tissulaire ou speckle tracking) une contraction plus précoce d’une paroi (posterobasale ou septale en fonction de la topographie du kent) contemporaine de l’onde delta ECG; et qui disparait après ablation. La faisabilité en speckle tracking est de l’ordre de 80-90%.

En revanche, la localisation échographique du kent par écho est beaucoup plus difficile pour les faisceaux droits (faisabilité d’environ 65-75%). La contraction précoce concerne le VD, pour lequel l’analyse de cinétique est plus difficile. On peut donc observer la désynchronisation induite par la pré-excitation du VD, exactement comme dans un BBG ou une stimulation apicale par un PM. Il est intéressant de noter que cette désynchronisation peut persister quelques semaines après ablation. Cet article résume bien les effets hémodynamiques délétères des Kent droits, et conclut à une indication d’ablation même en l’absence de trouble du ryhtme, pour préserver ou normaliser la FEVG.

La patiente, quant a elle, m’a rétorqué qu’elle était née avec ce faisceau, et qu’elle s’y était attaché avec le temps.

J’avais débuté ce cas avec Jimi Hendrix mais ceux qui suivent ce blog savent que la disparition de David Bowie est un coup dur. J’ai donc choisi une vidéo de Stevie Ray Vaughan interprétant un titre de « Electric Ladyland ».

Bowie a « découvert » Stevie Ray Vaughan en 1985 au festival de Jazz de Montreux et lui a confié l’incroyable solo sur « Let’s Dance ». Ce solo a assuré le succès de la chanson et la renommée internationale de Vaughan.

Un post qui parle de Hendrix, de Bowie, et de SRV ne peut pas être foncièrement mauvais…
Et bravo à Yoan pour le diagnostic!

Amigos, voici donc la réponse à ce cas clinique.
La première échographie est réalisée alors que le patient présente un BBG complet :

4cav1 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Puis apparait un BAV complet :

4cav2 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

La bradycardie aide à l’amélioration « factice » de la FEVG, mais l’asynchronisme intra VG, évident sur la première boucle, disparait, probablement comme le suggère Philippe car l’échappement ventriculaire nait proche de la branche gauche, avec un aspect de retard droit et des QRS paradoxalement plus fins qu’en rythme sinusal.
Bref, le patient, de part son refus du PM de resynchronisation, corrige son asynchronisme lui même, au prix, il est vrai, d’une bradycardie significative…
Un bel exemple du pouvoir obscure de la désynchronisation!
Bravo à tous pour vos commentaire et vos réponses. Seule le titre sera resté mystérieux jusqu’au bout, c’était pourtant simple :
Tarzan, comme notre patient, saute de branche en branche…

L’échographie proposée par Clément est celle d’un patient asymptomatique présentant sur l’ECG un BAV1 long et un BBG large.
Il s’agit donc d’une discussion sur l’asynchronisme cardiaque, raison pour laquelle j’ai confronté mes conclusions (floues) à celles (limpides) du Dr Cazeau, qui murmure à l’oreille des bloc de branche de gauche.
Je vais donc tenter de vous transcrire notre échange, (du moins ce que j’en ai compris), en allant du plus simple au moins compliqué. Ces explications ne reposent pas sur des références bibliographiques précises, car Pubmed est assez avare sur la description du retentissement des troubles conductifs sur la “mécanique” cardiaque, en dehors de la stimulation.

Eteignez vos appareils électroniques, attachez vos ceintures jusqu’à l’extinction du signal lumineux, PNC préparez vous au décollage.

Il existe, commun chacun sait, plusieurs niveaux d’asynchronisme :

• la désynchronisation inter ventriculaire (diagnostiquée essentiellement par la comparaison des delais pré-éjectionnel droit et gauche)

• la désynchronisation intra-ventriculaire gauche (visible à l’oeil nu pour la désynchronisation dite “spatiale”), et mesurable par divers outils (que je n’énumérerai pas ici). L’un des témoignages le plus pertinent de cette désynchronisation est le temps pré-éjectionnel gauche

• la désynchronisation auriculo-ventriculaire, attestée par un temps de remplissage court (moins de 45% du cycle RR), qui vient “on top of the cake” de l’une, de l’autre, ou des deux désynchronisations précitées.

Sur notre cas, la désynchronisation intra-VG est visuellement très parlante, le septum à un mouvement très anormal, la paroi latérale est très tardive, et le VG semble danser la danse orientale. Il existe donc un flou artistique entre la systole et la diastole. C’est même une des causes d’erreur de mesure de la FEVG de ces patients si l’on se fie à l’ECG pour mesurer la FEVG en Simpson. En effet, au pied du QRS, le volume VG n’est pas encore maximum, et sur l’onde T le volume n’est pas à son minimum, on peut donc trouver des FEVG Simpson faussement très abaissées chez ces patients.
Le strain longitudinal global, qui mesure l’excursion base-apex des différents segments est donc difficilement interprétable car il moyenne sur un cycle des contractions régionales très dispersées dans le temps, sans tenir compte du décalage horaire et des résultats des DOM-TOM.

Le flux d’éjection aortique est amusant, car il existe un petit accident habituellement pré-systolique dont la signification est parfois discutée. Le décalage dans la diastole de cet accident, bien visible grâce à la bradycardie et au BAV1, est un argument pour penser qu’il s’agit d’un flux provoqué par la systole auriculaire, est transmis à la valve aortique (peut-être par un défaut de compliance du ventricule gauche, comme me le suggère le Dr Abassade, qui parle le language des ventricules et la courbe pression-volume)

Enfin le flux mitral et l’insuffisance mitrale.
SI la systole est si longue, c’est que la diastole est bien courte. Si l’on mesure ici le temps de remplissage, on arrive à approximativement 30% du RR. La bradycardie aidant, la fusion de E et A n’est pas très prononcée, mais le temps de remplissage court signe l’asynchonisme auriculo-ventriculaire. (Vous êtes toujours là???)
Cette désynchronisation est liée au BAV1, qui “tire” l’onde A vers l’onde E, sur la gauche (l’onde A se terminant avant le QRS du fait du BAV1). Le premier schéma est un flux normal (dessiné dans le TGV, avec qq mouvements artefactuels), le second représente les modifications en cas de BAV1 :

MAIS PAS QUE!
Imaginons que l’onde A ne soit pas “tirée” vers la gauche, l’onde E, elle, est tardive (le temps QRS-E est allongé, l’onde E est repoussée vers la droite – flèche rouge), et cette distance est conditionnée par les autres paramètres de désynchronisation (inter-ventriculaire ou intra-VG).

Pour résumer : une diastole trop courte, une systole trop longue, et entre les deux un “no man’s land” ou la systole auriculaire est terminée, et ou la systole ventriculaire n’a pas commencée. La valve mitrale n’est donc pas fermée (car c’est bien la contraction du VG et l’augmentation brutale de la pression qui ferme la mitrale). Or une valve non fermée est une valve ouverte : elle fuit, c’est une IM diastolique induite par le BAV1 et les asynchronismes.

Alors que faire???
Clément, qu’avez vous fait de ce jeune marathonien?
Es tu d’accord l’analyse de l’echo? Quelle serait ton explication pour l’alteration du strain longitudinal?

Le JACC sort de sa box pour un numéro dense sur l’approche per-cutanée du traitement des valvulopathies. Naturellement, le TAVI est à l’honneur, mais le MitraClip n’est pas en reste, avec deux études et une revue de littérature réalisée par l’équipe du père de la technique, Alfieri himself.

Deux articles qui proposent le mitraclip comme alternative aux IM sévères avec un risque chirurgical rédhibitoire, et aux échecs de resynchronisation des cardiomyopathies dilatées.

Là où le Pr Carpentier proposait une réparation « haute couture » de la mitrale (the « french correction »), avec un geste chirurgical pour corriger chaque dysfonction valvulaire (raccourcissement de pilier, annuloplastie, résection quadrangulaire etc…), la technique d’Alfieri propose une seule et même solution : la suture bord à bord des feuillets mitraux, pour créer une mitrale à double orifice, finalement assez peu sténosante et peu fuyante.

Il est amusant de constater que si la technique chirurgicale d’Aliferi a été très décriée, elle parait beaucoup plus consensuelle dès lors qu’elle devient réalisable en per-cutanée, et qu’elle retombe donc dans le giron des angioplasticiens…

Qui sont les patients qui bénéficient réellement de cette technique? Les rhumatismaux semblent exclus, mais les études publiées sont remarquablement discrètes sur le type d’insuffisance mitrale (ischémique, fonctionnelle, dégénérative), sur la topographie « idéale » des lésions (centrales, type 2 A2_P2, ou excentrée?) et sur la nature des résultats en fonction de la description initiale.

Dans l’étude sur le CRT, on peu lire que 88% des patients ont été traités pour une insuffisance mitrale « fonctionnelle » (comprendre ischémique et/ou fonctionnelle), naissant de la zone A2-P2.

Dans l’étude sur les patients récusés pour la chirurgie, on retrouve 66% d’IM « fonctionnelles », 27% de dégénératives et 7% de « mixed »

On perçoit donc que les patients ciblés sont plutôt des fuites « fonctionnelles » centrales, ce qui rejoint les critères d’inclusion d’EVEREST 2 :

– insuffisance mitrale dans le zone A2-P2
– hauteur de coaptation > 2mm
– Profondeur de coaptation < 11mm - Trou laissé par le prolapsus de moins de 10 mm - Amplitude du capotage de moins de 15 mm Le MitraClip semble donc une bonne alternative sur des fuites centrales, avec des restrictions pas trop sévères, ou des prolapsus pas trop amples (mais avec une fuite quand même...). Grâce à cette nouvelle procédure, nous assistons à nouveau à une confusion (irréversible?) entre IM ischémique et IM fonctionnelle de la CMD à coronaires saines, ce qui ouvre de fait la voie pour un traitement percutané d'IM dès que la surface d'orifice régurgitant excède 20 mm2. La resynchronisation améliore la fuite mitrale fonctionnelle, et le MitraClip améliore l’insuffisance mitrale fonctionnelle qui n’a pas été améliorée par la resynchronisation, la boucle est bouclée…

Il y a pourtant un point commun entre la « french correction » et « l’Italian connection » : le rôle de l’échocardiographie, et particulièrement le rôle de l’ETO 3D, pour décrire au mieux les mécanismes et la topographie des régurgitations, évaluer les chances de succès de la technique, et évaluer le résultat en per et post procédure. Reste à attendre les publications concernant le suivi à long terme de ces patients et la pérennité du résultat initial…

Les chercheurs, l’industrie et les statisticiens travaillent, qu’on le veuille ou non, main dans la main.

Dans un monde parfait, le chercheur cherche avec l’aide de l’industriel qui fabrique (et finance aussi souvent), et les statisticiens répondent à la question en faisant des petits p, (parfois même des tout petits p).

A la faveur d’un large essai clinique, une fois la « database » renseignée, il n’est pas rare de voir des statisticiens et les chercheurs avides de publications chercher à répondre à des questions que personne ne s’est réellement posé. C’est souvent là que les ennuis commencent, il est déjà délicat de répondre avec précision à une question bien posée, mais trouver la réponse sans connaitre la question…

MADIT CRT est une de ces études, sponsorisée par Boston scientific.  Les résultats ont déjà été publiés (NEJM 2009), ils sont en faveur d’une resynchronisation (CRT-DAI) lorsqu’un DAI est indiqué chez un patient présentant des QRS larges, même en classe 1 ou 2 de la NYHA.

L’objet de ce nouvel article de Circulation est :

– de créer un modèle de 30 variables cliniques et échographiques,

– de le tester sur un échantillon de  la population MADIT CRT,

– de construire un score de réponse au traitement,

– et de le valider sur cette même population…

Avouez qu’un médecin, seul, n’aurait jamais pensé à ça, un statisticien l’a forcément aidé…

La question est donc : « chez un patient quasi asymptomatique, avec une FEVG altérée et des QRS larges, chez qui l’on doit poser un défibrillateur, peut-on prévoir avec un score de 7 items la réponse à l’implantation simultanée d’un PM de resynchronisation? »

Si, comme moi, vous ne vous étiez pas encore posé cette question, parce que vous pensiez naïvement que ces patient n’existent pas, où que si ils existent, « y à qu’à y mettre un DAI, et on y mettra une sonde gauche si y a besoin », je suis désormais en mesure de vous répondre, grâce à cet article.

Les 7 nominés pour la bonne réponse au CRT sont :

…………………………………..(roulement de tambour)…………petit rire nerveux……l’enveloppe qui coince…………..l’ongle casse…………Judith Godrech!………..Merde!……..Pardon!…………………….

1- LE SEXE! être une femme, c’est mieux pour la réponse au CRT

2- L’origine non ischémique de la cardiomyopathie

3- le QRS > à 150 msec (ouah le scoop!)

4- L’antécédent d’hospitalisation pour insuffisance cardiaque

5- LE BLOC DE BRANCHE GAUCHE ! (ReOUawouw le scoop!)

6- le Volume télédiastolique indexé à plus de 125 ml/m²

7- l’Oreillette gauche à MOINS de 40 ml/m²

Maintenant, je lance un appel solennel à tous les gens qui lisent ce blog avec gentillesse et assiduité (ça me fait deux abonnés en plus en comptant gentillesse et assiduité).

Que ceux qui ont déjà croisé une femme asymptomatique qui à besoin d’un DAI, avec une cardiomyopathie dilatée (et donc une FEVG à moins de 35%), un BBG énorme MAIS une petite oreillette gauche, tout en ayant déjà fait de l’insuffisance cardiaque, m’écrivent. Si je dois changer de métier, je le ferai, j’ai d’autres plans.

JJ Bax et son équipe publient cet article dans le Circulation du 23/08/2011 :
Cardiac resynchronization therapy as a therapeutic option in patients with moderate-severe functional mitral regurgitation and high operative risk.

98 patients consécutifs avec une IM « fonctionnelle » moyenne à sévère, à haut risque chirurgical, et éligibles pour l’implantation d’un PM de resynchronisation (FEVG moyenne de base est à 23% et la durée des QRS à 165 msec) ont été enrôlés. 13% sont décédés dans les six mois, restent 85 patients. 49% des patients implantés voient leurs IM diminuer d’un grade, cette diminution constituant en soi un facteur indépendant de bon pronostic à 6 mois.

La diminution du volume de l’IM est plus fréquente dans les CMD primitives que dans les cardiopathies ischémiques. Mais une IM, même centrale, sur une CMD ischémique n’est elle pas une IM ischémique? Une IM fonctionnelle sur une CMD primitive peut être  due principalement à la désynchronisation, alors qu’une IM ischémique est de mécanisme plus complexe, et la stimulation de la viande morte (zone infarcie) est assez peu rentable…

Pour résumer : une IM « fonctionnelle » sévère sur une CMD peut régresser grâce au CRT, surtout si il s’agit d’une CMD primitive, que le patient est par ailleurs répondeur sur les autres critères, bref si le mécanisme de l’IM avant implantation est principalement la désynchronisation elle même!

le CRT n’est pas :

-une transplantation cardiaque du sujet agé,

-une plastie mitrale de l’IM ischémique,

-un couteau suisse multifonction,

-une machine à café expresso

-what else?

Comme aime à le répéter S Cazeau, la resynchronisation est le traitement de la désynchronisation!

Petit exemple, pour rire. (Et pour discuter un peu aussi).

Cardiopathie ischémique dilatée sur la Coronaire Droite, infarctus inférieur et du septum basal ancien, pace-maker double chambre. Patient asymptomatique, n’ayant aucune connaissance de ses antécédents cardiologiques. L’insuffisance mitrale, qui débute presque en diastole, ne parait pas négligeable en protosystole, mais s’amenuise jusqu’à disparaitre en télésystole :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Revoyons la scène au ralenti :

Protosystole :

Télésystole :

Cette IM pourrait-être ischémique, mais pourquoi la rétraction s’amenderait durant la systole, et pourquoi le jet serait central ? Le flux mitral (et le tracé ECG) montre une fusion E et A, un temps de remplissage très court (23% du RR) et un BAV 1 très long et des QRS larges :

Avec une troisième sonde dans le buffet, je suis sur que JJ Bax et ses potes feraient disparaitre cette fuite!

Nous disions donc que la tricuspide s’ouvre après la mitrale. Il s’agit incontestablement d’une forme d’asynchronisme, mais plutôt inhabituelle : en effet, dans les cardiomyopathies avec BBG larges, le temps de pré-éjection aortique est souvent plus long que le temps de pré-éjection droit, or la diastole ne commence, si tout va bien, que quand la systole est finie (oulalalalala très philosophique cette phrase, j’adore darling!). Si le VG est en retard, le temps de mobiliser tout ses petits myocytes empêtrés dans les fibroblastes, c’est la mitrale qui devrait être charrette.

Or donc, dans notre exemple, c’est l’inverse qui se passe.
Temps pré-ejectionnel gauche : 108 msec

Temps pré-ejectionnel droit : 120 à 130 msec

Il y a donc une dysfonction VD plus sévère que la dysfonction VG, qui est probablement due à un infarctus du VD. Vous vous rappelez que si l’atteinte coronaire gauche est sévère (sténose sub-occlusive du tronc commun), il existe une occlusion de la droite non reprise par collatéralité, après le départ de l’artère du conus:

Le trouble de la cinétique du ventricule droit est bien segmentaire, puisque l’infundibulum, qui est vascularisé par l’artère du conus est plutôt hyperkinétique, or l’occlusion coronaire est bien en aval de cette artère bien visible au segment 1 de la coronaire droite.

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Sur cette diapo (précieuse) de la vascularisation du VD, on retrouve sur le troisième schéma à droite un segment rouge appelé Right Ventricular outflow tract, qui est justement le segment hyperkinétique chez notre patient:

En conclusion, il s’agit d’un infarctus VD aigu par occlusion proximale de la coronaire droite, responsable d’une atteinte de la fonction contractile et de la relaxation, ce qui induit le retard d’ouverture de la tricuspide. (l’augmentation de la PTDVD, la baisse du gradient OD-VD en diastole, et l’HTAP doivent également jouer un rôle).
Je suis preneur de toute autre explication quand même…