This strain is bound for glory
Ce cas clinique nous est proposé par Clément, cardiologue du Roi Louis XIV, également responsable des problèmes de débit des fontaines du château.
Qu’il soit ici remercié de participer à la vie de ce blog, en l’abreuvant de belles images, et de commentaires particulièrement perspicaces.
Ainsi disais-je, il s’agit d’une femme d’age moyen (et non du moyen-age), qui présente un anasarque, en rapport avec un syndrome nephrotique.
Et son échographie :
Voici le rendu du strain VG en « bull eye », pour mémoire, le strain longitudinal globale normal est de l’ordre -20%, témoignant du raccourcissement base-apex. Cette image nous donne le strain régional et global :
Voici enfin son strain sur le VD, dont Clément est très friand (cf commentaire de cet article sur le VD), et à qui je laisserai le grand soin des explications, n’étant pas un coutumier du fait.
Quel est votre diagnostic, mais surtout quels sont les éléments échographiques en faveur de ce diagnostic?
Pour vous faire participer en musique, une petite ballade sur le petit bonhomme de chemin du strain dans l’échocardiographie, que Woodie Guthrie, Bob Marley et Johnny Cash (entre autres) avaient anticipé :
Sur l’hypertrophie concentrique VG et biventriculaire avec echogenicite anormale du myocarde plus épanchement ça colle déjà bien avec une amylose d autant que la fonction VG réelle (sgl) est effondrée. Manque le flux mitral qui serait restrictif.
Je ne me prononce pas sur le Strain VD.
Anomalies ecg concordantes (possibles microvoltage, bloc sino-auriculaire, bloc AV, bloc intraventriculaire, ondes q de pseudo-nécrose, troubles secondaires de la repolarisation).
Et surtout … Le terrain ! Comme dirait ma grand mère!
Amylose à éliminer
Fabry possible
Éléments: forte hvg conc sym+ aspect granité double contour+ altération de le fonction systolique vg et vd probable malgré une FE conservée visuellement + épanchement pericardique
La grand mère de Leslie, le terrain, mais surtout le granité, l’épanchement péricardique, l’altération des performances contractiles longitudinales bi-ventriculaires, font donc pencher pour une maladie de surcharge.
Quels autres éléments peuvent faire distinguer CMH biventriculaire et maladie de surcharge?
septum inter auriculaire et valve av « en surpoids »
thrombus intraog + fréquent dans pathologie de surcharge
amylose évidente
de principe on pense toujours au fond de l’esprit a une possible cardiomyopathie mitochondriale voir une sarcoidose