Echocardioblog

Dans ce cas clinique, je vous proposais l’histoire d’un patient en rémission d’un lymphome, avec une cardiomyopathie toxique compliquée d’une insuffisance mitrale sévère (si on retient les 20 mm2 de SOR pour les IM secondaires), d’une dysfonction atriale et annulaire mitrale.

Les solutions envisagées par mes commentateurs préférés (que je remercie au passage) sont les suivantes :
– Mitraclip ; récusé car IM secondaire, à l’époque l’insuffisance rénale avec clairance inférieur à 30 est un critère d’exclusion,
– Cardioband, récusé pour les mêmes raisons (protocole)
– Ajout d’une sonde gauche pour CRT, mais QRS fins, pas de désynchronisation évidente à l’échographie
– Sacubitril/Valsartan contre-indiqué du fait de l’insuffisance rénale sévère,
– Transfert pour bilan prégreffe ou assistance (je suis complétement d’accord avec GDV pour « anticiper » au maximum) : récusé car rémission du lymphome trop récente…

Du coup, après discussion avec les néphrologues, nous avons retenu l’indication à une dialyse pour indication « cardiologique ».
Et voici le résultat :

4cav2.avi from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

PSGA2.avi from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Flux transmitral :

FEVG 3D :

PAPs :

Mais le plus surprenant à mon sens, c’est la normalisation de la fonction atriale, telle qu’on peut l’appréhender par le TM sur l’anneau mitral. L’anneau mitral se contracte normalement à nouveau!

Pour mémoire, avant dialyse :

Bref, si le patient n’est pas guéri, il semble quand même sorti de la zone dangereuse, que ce soit en terme de FEVG, du flux transmitral, d’HTAP, d’insuffisance mitrale…
La contractilité de l’anneau mitral etait ici clairement diminuée par l’élévation des pressions de remplissage gauches, comme le suggère le Pr Morcef dans cette géniale vidéo :

Rétrospectivement, nous avons probablement fait le bon choix, même si il n’y a pas eu de choix à proprement parlé…
Je serais ravis d’avoir vos retours sur ces indications « cardiologiques » de dialyse, succès? échecs? comment sélectionnez vous les « candidats »?
Moi, je fini par croire que le cœur à ses rognions, que les rognions ne connaissent pas.

C’est une cardiomyopathie post chimiotherapie (lymphome) chez un patient présentant des lésions coronaires mineures (stent sur une bissectrice), et une insuffisance rénale avec une clairance en dessous de 30 ml/min/1.73m². Le lymphome est en rémission.

La FEVG est altérée, et il existe une insuffisance mitrale. Le traitement comprend des ARA2 (toux sous IEC), des diurétiques à fortes doses, des petites doses de bétabloquant, avec évidemment une pression artérielle basse, limitant la titration.

FEVG 1.avi from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

4cav1 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

PSGA coul1.avi from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

PSGA zoom1.avi from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

L’anneau mitral est immobile, comme en témoigne cette coupe en TM (vous trouverez ici un post sur la mobilité normale de l’anneau mitral):

La surface d’orifice régurgitant de l’insuffisance mitrale est supérieure à 20 mm². Le BNP stagne vers 2000.
Que proposez vous?

Bon, c’est pas le tout, mais nous sommes déjà le 10/07, et puis tout le monde va partir, il faut quand même conclure ce cas clinique!
Il s’agit bien sûr d’un cas d’amylose cardiaque, dont la preuve histologique a été obtenue par Ponction Biopsie Rénale. Les arguments sont nombreux, outre le contexte, on retiendra, comme vous l’aviez noté dans les commentaires :
– l’aspect granité du myocarde avec hypertrophie pariétale et atteinte VD,
– l’épaississement des valves,
– l’épaississement du SIA,
– l’épanchement péricardique,
– la dilatation atriale et, probablement le flux mitral restrictif.

Le strain longitudinal global (SLG) est ici particulièrement intéressant, car la fonction systolique mesurée par Simpson est encore conservée, alors que les valeurs de déformation longitudinale sont effondrées. C’est un des éléments qui, dans cette série publiée dans l’American Journal of Cardiology en 2009, permet de différencier une cardiomyopathie hypertrophique d’une cardiomyopathie amyloïde.

Les variations sont néanmoins assez subtiles (-16% pour les hypertrophies post HTA, -11% pour les CMH, -6.8% pour les amyloses), et il parait difficile de trancher entre CMH et Amylose pour un patient présentant un SLG à -10%…

Plus intéressant, cet article qui détaille l’atteinte régionale du strain longitudinal. Dans les amyloses débutantes, la déformation basale est très altérée, et la déformation des zones apicales relativement préservées, ce qui est le cas sur les images de Clément ;

Le strain VD est également altéré dans les cardiopathies amyloides, et il s’agirait d’un facteur pronostique. Voici les conclusions des auteurs (trop fiu pour traduire… fait chaud…) :
« Longitudinal myocardial dysfunction can be documented in an early stage of patients with CA and might appear before congestive heart failure occurs and sometimes even in subjects with normal results on standard echocardiography.
Preserved radial function can compensate the loss of longitudinal myocardial function, and therefore cardiac output is maintained at this stage. Typically, strain and strain rate in the basal and middle segments are primarily reduced
in patients with CA, while deformation is preserved in the apical segments. »

Autant dire qu’avec l’amylose, le strain entre en gare, et s’impose from station to station.

Encore merci pour votre participation, et remerciements à Clément pour cette magnifique icono.
Bon été, j’essayerai de poster un dernier avant le mois d’Aout, mais je ne promet rien ;-).

Ref :
Differentiation of hypertrophic cardiomyopathy and cardiac amyloidosis from other causes of ventricular wall thickening by two-dimensional strain imaging echocardiography.

Echocardiographic evaluation of systolic and diastolic function in patients with cardiac amyloidosis.

Dernière référence, mais quelle référence!
http://youtu.be/EEWgIzm7F2U

Ce cas clinique nous est proposé par Clément, cardiologue du Roi Louis XIV, également responsable des problèmes de débit des fontaines du château.
Qu’il soit ici remercié de participer à la vie de ce blog, en l’abreuvant de belles images, et de commentaires particulièrement perspicaces.
Ainsi disais-je, il s’agit d’une femme d’age moyen (et non du moyen-age), qui présente un anasarque, en rapport avec un syndrome nephrotique.

Voici donc son ECG :

Et son échographie :

Voici le rendu du strain VG en « bull eye », pour mémoire, le strain longitudinal globale normal est de l’ordre -20%, témoignant du raccourcissement base-apex. Cette image nous donne le strain régional et global :

Voici enfin son strain sur le VD, dont Clément est très friand (cf commentaire de cet article sur le VD), et à qui je laisserai le grand soin des explications, n’étant pas un coutumier du fait.

Quel est votre diagnostic, mais surtout quels sont les éléments échographiques en faveur de ce diagnostic?

Pour vous faire participer en musique, une petite ballade sur le petit bonhomme de chemin du strain dans l’échocardiographie, que Woodie Guthrie, Bob Marley et Johnny Cash (entre autres) avaient anticipé :

Clément renvoi quelques info sur le cas clinique du moment :
– un strain longitudinal global NORMAL à -22%
– peu d’arguments pour une PCC
– une adiastolie inspiratoire sur le flux d’IP, qui colle avec la dysfonction VD et l’élévation des pressions droites.

Du coup, une partie de mon bateau coule (et ce n’est jamais très bon quand ça commence…), car, comme Philippe A le souligne, ce VG est diablement normal, même si le régime de pression ne l’est certainement pas. Il nous reste effectivement les insuffisances cardiaques à débit élevés (shunt hépato-pulmonaires avec la cirrhose, épreuve de contraste?), l’insuffisance mitrale (n’y aurait-il pas une petite IM un peu sous estimée dans un coin de la mitrale???).

J’ai un peu de mal à croire à l’amylose avec un strain aussi normal, et le rehaussement tardif en inférieur pose problème, puisqu’on n’est pas censé pouvoir annuler le signal dans l’amylose en IRM, non?

A suivre!
Je vous donnerai des nouvelles dans les commentaires de ce post dès réception.
Merci à tous, à bientôt!

A mon tour de me lancer sur ce cas clinique, avec un avantage non négligeable, celui d’avoir déjà les resulats du KT droit!
HTAP à prédominance post-capillaire :
PAPO=28mmHg,
PAPm=47mmHg,
débit 5.7L:min,
IC 3.4L/min/m2,
RVP 3.3UI Wood (264 dyn…)

Le petit jeu des pressions de remplissage gauches (PRG), (rappelez vous, l’équation à deux inconnues à résoudre sans aucune des deux inconnues), est basé majoritairement sur l’analyse du flux mitral. Pour avoir un flux mitral dit « normal », voir restrictif, sans élevation des PRG, il faut une relaxation impécable. Détorsion brutale et homogène, succion de la quasi totalité du contenu de l’OG, et petite systole auriculaire. Autant dire qu’à 70 ans, ce n’est pas banal. L’onde L, pouvant être présente en cas de bradycardie, et généralement peu véloce, vient ici renforcer furieusement l’impression d’étrangeté. L’onde D prédominante dans le flux veineux pulmonaire (et son arret très brutal) est compatible avec cette hypothèse. Pour être complet, il nous faudrait une idée de la taille de l’OG, qui doit être dilatée, dans des conditions d’élévation chronique des PRG.

Alors pourquoi diable les autres paramètres sont pris à defaut?

Débutons par le E/E’ :
C’est le prototype des indices de type (rapport de vélocité de E) divisié par (le truc qui prouve que la relaxation est altérée), valable en FA, résistant à l’eau et la corrosion; il est trop beau pour être honnête. Je n’ai pas d’explication géniale à fournir sur le caractère faussement normal dans ce cas précis. Le Ea reflète la contraction longitudinale, il serait interressant de connaitre le strain longitudinal global de ce patient, qui est probablement altéré, même si préservé sur les segments basaux.

Le E/Vp :
Fiable dans les dysfonction VG sévères, (situation généralement assez simple, où il est de fait superflu), la corrélation avec les PRG devient très floue lorsque la FEVG Simpson est normale. Plus les mouvements tridimensionnels du VG s’altèrent, et plus la vélocité du remplissage est linéaire, comme on rempli une gourde à un robinet. La pente du remplissage devient alors facile à mesurer, et la mesure reproductible.

La PAPs : Elle est manifestement minorée puisque quasi normale en ETT. Le principal coupable est la dysfonction VD, ce dont atteste le TAPSE, l’onde S DTI, et surtout la variation respiratoire des flux mitraux. Le VD altéré n’a plus la puissance nécessaire pour développer une IT véloce. Une astuce pourrait être le calcul sur l’IP, et le calcul des résistances pulmonaires avec l’ITV pulmonaire (qui doit logiquement être abaissée si dysfonction systolique VD).

Le BNP : Ce n’est pas trop le sujet du blog, mais la valeur intrinsèque du BNP est moins bonne que ces variations sous diurétiques. IL est plus faible chez les obèses, et dans les dysfonctions à prédominance droites. Dans ce cas, la POG semble très élevée et contraste avec des performances ventriculaires peu altérées (un peu comme dans un RM), cela introduit la notion de la compliance de l’OG : la pression monte très vite dans cette oreillette la!

L’épanchement pleural gauche :
Alors, là, c’est plus dur. La radio retrouve une surcharge vasculaire indéniable, bilaterale. Existe-t-il une insuffisance mitrale directionnelle? Une lésion pleurale pré-existante?

En conclusion : En triant les indices, (et en connaissant les résultats du KTD, je vous le concède!), on arrive à la conclusion de type cardiopathie infiltrative, ou péricardite constrictive. Il nous manque des données pour cette dernière hypothèse, mais Clément ne nous a pas embarqué sur le terrain du péricarde. Une IRM et quelques biopsies seraient les bienvenues (amylose, hémochromatose, Fabry etc…)

Clément, le patient a-t-il une insuffisance mitrale? une anémie? As tu une idée du délais entre l’ETT et le KTD?

Reste l’hépatopathie, cirrhose cardiaque ou maladie surcharge avec atteinte des deux organes? Vador a-t-il voulu tuer son fils, ou protéger Luke de l’empereur et du coté obscure de la force?
Comme dans toute belle énigme, le mystère n’est jamais complétement résolu…

PS : merci à tous les « super répondeurs » ;-), et à Clément pour ces très belles images.

En réponse à cet article, comme cela a été suggéré dans les commentaires, il s’agit plutôt d’une cardiopathie restricitive au sens large du terme (et non infiltrative), c’est à dire fonction VG conservée, petits ventricules, grosses oreillettes et pressions de remplissage (PRG) élevées.
Les arguments pour l’élévation des PRG sont multiples : E>A, flux triphasique avec une onde L, grande onde D dans la veine pulmonaire, valsalva contributif avec une diminution de la vélocité de l’onde E de plus de 50% et apparition d’un flux mitral inversé signant le trouble de compliance VG.

Plusieurs détails sont tout de même amusant :

1) le flux en « W » dans les veines sus hépatiques, traduit un ressaut proto-diastolique, classique dans la péricardite constrictive. L’absence d’élévation de la POD (la VCI est fine et très dépressible) laisse à penser que seul le péricarde peut être responsable de ce flux. La cinétique du septum est difficilement interprétable en post-CEC, et il n’y a que très peu de variation respiratoire sur le flux mitral. Se trouble de relaxation, si il existe, n’est donc pas le mécanisme prédominant pour expliquer la dyspnée.

2) le flux mitral triphasique avec onde L mesodiastolique peut se voire dans la pericardite constrictive! Dans cet article paru dans le JACC du 10/01/2012 (c’est tout frais!), « dynamic variation of transmitral mid-diastolic flox in constrictive pericarditis », les auteurs décrivent un flux triphasique en expiration, disparaissant en inspiration, car (disent-ils, m’sieur le commissaire), la pression auriculaire augmente en expiration dans la pericardite constrictive, du fait du meilleur retour veineux pulmonaire. Cet aspect triphasique à disparu après la péricardectomie.
Notre patient n’a cependant pas de variation respiratoire de son onde L, ce qui constitue donc un argument supplémentaire pour penser que les PRG sont élevées dans toutes les phases du cycle respiratoire, indépendamment d’une constriction VD.

3) Dernière aspect amusant du cas clinique (y a encore quelqu’un?) : Le VG n’est pas normal, il existe une CMH apicale et latérale.

Cette CMH est bien documentée par l’IRM, qui retrouve de plus un rehaussement tardif dans la zone hypertrophié :

Il y a donc bien une maladie du myocarde surajoutée à la valvulopathie aortique initiale, qui explique la persistance de la dyspnée.

Enfin (promis après j’arrête!) la mitrale n’est pas normale. Le pilier est hypoplasique, avec des cordages très longs, des cordages accessoires, une ballonisation de la GVM.

Cette association mitrale-bicuspidie n’est pas exceptionnelle et rappelle les syndromes de shone incomplets de l’adulte (mitrale parachute-bicuspide-coarctation aortique).
Il y a donc:
– des CMH avec des mitrales anormales (anomalies d’insertion des piliers, cordages longs, tissus accessoire…),
– des mitrales anormales qui donne de l’obstruction intra VG (membrane sous aortique et/ou SAM)
– des associations « obstacle à l’éjection » et mitrale congénitale comme ce cas.

Voilà, j’en ai terminé! J’espère vous avoir convaincu (je viens à peine de me convaincre moi-même) et j’espère surtout que le furosémide va convaincre le patient.
Merci à ceux qui sont arrivés jusque là, je serai ravi d’avoir votre avis!
A bientôt,
Philippe

PS : merci à la Baronne pour l’IRM 😉

Les critères échographiques pour l’amylose cardiaque sont pour le moins peu spécifiques. Dans le « good book » d’Eugène Braunwald cher à Grangeblanche et aux cardiologues en général, on trouve ces quelques lignes (p 1429) :
– Épaississement des parois ventriculaires
– Petites cavités ventriculaires
– Dilatation auriculaire et épaississement du septum inter auriculaire (plutôt dans les formes familiales)
– FEVG souvent étonnamment normale
– Épanchement péricardique fréquent
– Aspect granité du Septum inter ventriculaire (« granular sparkling texture »)
– Dysfonction diastolique (cardiopathie restrictive)

Voici trois cas cliniques où le problème s’est posé (pour lire les vidéos en boucles, faire un click droit et « video loop is off »):
Mon premier est une coupe apicale des 4 cavités d’un patient présentant une amylose par production de transthyretine (diagnostic posé en hématologie après une biopsie des glandes salivaires -BGSA- négative) :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Mon second, plus classique, est une amylose AL (dans le cadre d’un myélome), diagnostiquée sur une deuxième BGSA (la première s’étant révélée négative…):

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Et mon tout est une cardiopathie restrictive hospitalisée pour insuffisance cardiaque, et qui ressemble diablement aux petits copains du dessus! L’aspect granité, l’infiltration diffuse du septum, la dilatation auriculaire, tout y est, même l’épaississement du septum inter auriculaire!

Amylose? biopsies – from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Coupe sous costale, septum inter auriculaire épaissi :

Et pourtant, cette foutue BGSA est encore négative (mais ce n’est que la première…)
Pas de myélome, pas d’histoire familliale, le bilan est négatif.
Il peut toujours s’agir d’un autre type de cardiopathie infiltrative, dont la liste est résumée dans cette mise au point du JACC:
Maladie de Fabry (mais dosage d’alpha galactosidase normal),hémochromatose (mais Ferritine normale), ou encore d’une banale cardiopathie hypertensive! (Comme il s’agit d’un adulte disons… confirmé, la probabilité d’un syndrome de Danon, d’une ataxie de Friedreich, d’une oxalose ou d’une mucopolysaccharidoses est assez faible…).
Alors, vraix amis(lose) ou faux amis(lose)?

PS : Je vous entends d’ici : oui, nous avons demandé une IRM cardiaque…
PS 2 : Oui, la dernière blague est pourrie (quoi? les autres aussi???).

La fille du Monsieur hésite entre dire à l’équipe médicale que son papa boit trop, et lui amener de la bière en cachette. Du coup, elle fait les deux, tous les jours.

Lui entre en cardiologie pour un flutter auriculaire paucisymptomatique. Antécédents de BPCO post tabagique, pas de « passé cardiologique ». Après CEE, retour en rythme sinusal mais survenue d’une hypotension avec désaturation prolongée. Radio thorax d’OAP, insuffisance rénale sévère et cytolyse majeure sur le premier bilan. Voici l’echographie cardiaque faite au lit en USIC à son retour:

-Épanchement perciardique circonférentiel, non compressif, de 10-12 mm au maximum, par ailleurs déjà noté sur une échographie réalisée 6 mois auparavant pour exploration d’une cytolyse.

-Arguments pour des pressions de remplissage gauches élevées avec onde E véloce, un E/Ea >15, aspect restrictif (mais composante atriale faible post CEE) et grande onde D dans le flux de la veine pulmonaire supérieure droite.

-Insuffisance tricuspide à « vélocité variable », véloce en expiration, avec un gradient VD-OD élevé traduisant une hypertension artérielle pulmonaire : en inspiration, l’IT devient massive, la vélocité devient faible,

et le reflux systolique dans les veines sus-hépatiques devient très net. Par ailleurs, la fonction systolique du VD est très abaissée.

-En TM en sous costal, à droite et à gauche de l’écran, on peut voir la courbure septale s’inverser avec un VD qui refoule le septum inter ventriculaire vers les cavités gauches.

S’agit-il d’une constriction pericardique avec une HTAP précapillaire pré-existante, d’une cardiopathie restrictive avec une HTAP post capillaire, ou des deux???
Remplissage? Dobu? Lasilix? (en plus de la kro…)