Echocardioblog

Un patient est adressé en échographie d’effort pour l’évaluation d’une cardiomyopathie hypertrophique sous traitement bêta-bloquant. Les images ne sont pas très belles, comme souvent sur le vélo, et je vous prie de m’en excuser par avance. On distingue cependant nettement un SAM de la grande valve, (systolic anterior motion), responsable dès ces acquisitions de repos d’un gradient sous aortique et d’une insuffisance mitrale non négligeable :

Pas toujours idéal de partir pour un tour de bicyclette dans ces conditions, mais comme y avait Fernand, Firmin, Francis et Sébastien et puis surtout Paulette, on se motive pour un protocole progressif de 20 Watt en 20 Watt.

Et là, shazam, le gradient diminue à l’effort et l’insuffisance mitrale disparait.

Comment expliqueriez-vous une telle régression des anomalies à l’effort? Faut-il laisser le patient pédaler à tout jamais pour que l’insuffisance mitrale ne revienne plus?

Les réponses à ce cas clinique sont toutes pertinentes, il existe une association de malfaiteur pour concourir à ce gradient intra VG.
L’anatomie de l’appareil sous valvulaire mitral est le premier coupable : il y a bien sur une hypertrophie pariétale, mais il y aussi un gros pilier « aberrant » qui vient s’inserer directement sur le SIV (qui n’a pas échappé à Yoan, Maged et Clément) et qui réduit la chambre de chasse. En voici une illustration sur l’ETO, ou l’on distingue l’insertion du pilier sur le septum basal sous aortique (cliquez sur les vignettes pour les afficher en grand) :

L’angle mitro-aortique est étroit, ce qui a immédiatement frappé notre whiteshark national. La modélisation de l’anneau mitral en 3D illustre sur ce cas deux composantes de l’obstacle : un angle mitro-aortique à 110° d’une part, d’autre part une restriction majeure des deux feuillets (c’est le dernier mécanisme que j’évoquais dans notre discussion), et ce malgré l’excès de tissus. Sur ces modélisations, les feuillets sont habituellement représentés en jaune, en rouge en cas de prolapsus et en bleu en cas de restriction.
Ici, c’est tout bleu :

Pour élément de comparaison, voici une modélisation d’un anneau mitral normal (notez l’angle mitro-aortique à 124°) :

Le traitement d’une obstruction sous aortique semble donc inutile (alcoolisation ou chirurgie), et l’on s’orienterait plutôt vers une chirurgie mitrale en cas d’échec du traitement médical par béta-bloquants. Cette chirurgie peut-être une réparation (en général associé à une annuloplastie et une myomectomie), comme le propose cette équipe qui remplace tous les cordages de la GVM par des néocordages pour justement traiter la restriction, ou à un RVM (qui pose, pour les bioprothèses, le problème de l’encombrement de la voie d’éjection sur ces petits ventricules!). Différentes techniques sont d’ailleurs détaillées dans cet article, de la plus simple (myomectomie isolée) aux plus folles…

Pour compléter le post, je vous propose une petite écho d’une autre CMH avec gradient intra VG sur anomalie d’insertion des piliers (petit pilier hypoplasique inferobasal et gros pilier bifide « mal positionné » et très antéro-lateral) mais avec également du tissus accessoire sur la grande valve mitrale, qui participe largement au SAM. (J’avais déjà présenté un cas similaire et de la bilbliographie ici et là).

Les anomalies de la mitrale dans la CMH sont donc multiples, et il est intéressant de les décrire, car même si elles ne sont pas toujours au premier plan, leurs présence peut aider dans les cas difficiles, ou l’hypertrophie n’est pas majeure et où le diagnostic différentiel du cœur de sportif peut se poser.
Merci à tous pour votre participation (passée et future!)
A bientôt!

C’est une échographie réalisée en post-opératoire de bioprothèse aortique pour rétrécissement aortique serré. Le patient est en œdème pulmonaire, il y a un aliasing important sur la voie d’éjection aortique et les premières mesures Doppler (gradient moyen à 30 mmHg) sont un peu alarmantes…

Pourtant il ne s’agit ni d’une thrombose de bioprothèse (au demeurant très rare en position aortique), ni d’une disproportion patient prothèse, mais d’un SAM (systolic anterior motion) de la grande valve mitrale, qui se replie dans la chambre de chasse du VG, ce qui engendre un obstacle sous aortique (Cf photo Doppler couleur) et une insuffisance mitrale :

Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

En Doppler continue, on peut obtenir le flux d’IM et celui d’obstacle intra ventriculaire gauche sur la même image :

Le SAM est (était?) une cause classique d’échec de plastie mitrale, particulièrement quand il existe  un excès de tissus majeur, un petit ventricule gauche et un angle mitro-aortique étroit.

Mais l’obstacle dynamique qui apparait après la levée de l’obstacle fixe, ça m’épate.