Traffic Jam

Les réponses à ce cas clinique sont toutes pertinentes, il existe une association de malfaiteur pour concourir à ce gradient intra VG.
L’anatomie de l’appareil sous valvulaire mitral est le premier coupable : il y a bien sur une hypertrophie pariétale, mais il y aussi un gros pilier « aberrant » qui vient s’inserer directement sur le SIV (qui n’a pas échappé à Yoan, Maged et Clément) et qui réduit la chambre de chasse. En voici une illustration sur l’ETO, ou l’on distingue l’insertion du pilier sur le septum basal sous aortique (cliquez sur les vignettes pour les afficher en grand) :

L’angle mitro-aortique est étroit, ce qui a immédiatement frappé notre whiteshark national. La modélisation de l’anneau mitral en 3D illustre sur ce cas deux composantes de l’obstacle : un angle mitro-aortique à 110° d’une part, d’autre part une restriction majeure des deux feuillets (c’est le dernier mécanisme que j’évoquais dans notre discussion), et ce malgré l’excès de tissus. Sur ces modélisations, les feuillets sont habituellement représentés en jaune, en rouge en cas de prolapsus et en bleu en cas de restriction.
Ici, c’est tout bleu :

Pour élément de comparaison, voici une modélisation d’un anneau mitral normal (notez l’angle mitro-aortique à 124°) :

Le traitement d’une obstruction sous aortique semble donc inutile (alcoolisation ou chirurgie), et l’on s’orienterait plutôt vers une chirurgie mitrale en cas d’échec du traitement médical par béta-bloquants. Cette chirurgie peut-être une réparation (en général associé à une annuloplastie et une myomectomie), comme le propose cette équipe qui remplace tous les cordages de la GVM par des néocordages pour justement traiter la restriction, ou à un RVM (qui pose, pour les bioprothèses, le problème de l’encombrement de la voie d’éjection sur ces petits ventricules!). Différentes techniques sont d’ailleurs détaillées dans cet article, de la plus simple (myomectomie isolée) aux plus folles…

Pour compléter le post, je vous propose une petite écho d’une autre CMH avec gradient intra VG sur anomalie d’insertion des piliers (petit pilier hypoplasique inferobasal et gros pilier bifide « mal positionné » et très antéro-lateral) mais avec également du tissus accessoire sur la grande valve mitrale, qui participe largement au SAM. (J’avais déjà présenté un cas similaire et de la bilbliographie ici et ).

Les anomalies de la mitrale dans la CMH sont donc multiples, et il est intéressant de les décrire, car même si elles ne sont pas toujours au premier plan, leurs présence peut aider dans les cas difficiles, ou l’hypertrophie n’est pas majeure et où le diagnostic différentiel du cœur de sportif peut se poser.
Merci à tous pour votre participation (passée et future!)
A bientôt!

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