Echocardioblog

Dans ce post, Olivier nous proposait un cas clinique pour le moins complexe, d’une structure semblant développée au dépens de l’appareil sous valvulaire mitral.

Je vous dis tout de suite, nous n’avons pas de réponse certaine, et vos réactions sont globalement assez unanimes : « on n’a jamais vu ça! ».

Voici d’ailleurs deux autres vidéos de l’ETO que Olivier m’a envoyé.

Moi, je suis comme vous, je n’ai jamais vu ça. Mais j’ai vu un truc sur Twitter qui pourrait y ressembler : le « blood cyst » : https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/0300060519826462

Notez comme le contraste « moule » la structure sans la rehausser, ça ressemble aux image d’ETO-couleur, non ?

Chez Olivier, ils n’achètent pas le « blood cyst », ils penchent plutôt pour une membrane sous aortique complexe.

Au final, c’est probablement assez proche, il y a une ébauche de SAM et des anomalies prononcées de l’appareil mitral, avec une membrane sous aortique dont on sait qu’elle souvent associée à d’autres anomalies de la voie d’éjection gauche (insertion direct des piliers sur la valve, cordages aberrants implantés sur le SIV etc…).

Je pense, à lire l’abstract, que ce cas est assez similaire, malheureusement, je n’arrive plus à accéder au grand corbeau noir qui m’apportait les articles en « full text » en quelques secondes… Fini la science amusante…

Et bien d’autres diagnostics resterons inexpliqués, car le recrutement d’Olivier est assurément incroyable. Avez vous déjà eu à traiter un comme celui-ci?

Pour vous remercier (Olivier pour le cas et vous pour les commentaires), je vous offre avec cette abominable version française de « video killed the radio star » : « mais qui est donc ce grand corbeau noir? » Si vous y aviez échappé en 1981 (veinards), écoutez, ça vaut son pesant de cacahouètes…

La plus part du temps, quand je reçois des messages par ordinateur, ça donne à peu près ça :

Parfois, c’est Olivier qui me fait l’honneur et le plaisir de m’envoyer une écho pour le moins étrange…

Il s’agit d’un homme de 70 ans asymptomatique. Vous trouverez consecutivement l’ETT, l’ETO et le scanner.

Mais tout d’abord, une ambiance musicale :

Qu’en pensez vous???

Maintenant qu’un traitement est disponible et que d’autres traitements sont en cours d’évaluation , l’amylose cardiaque dite « sénile » est sous le feu des projecteurs, et une amylose sous les projecteurs, ça brille, que dis-je, ça scintille.

C’est même à ça qu’on la reconnait, l’amylose, le myocarde est « scintillant ». Ça ne veut pas dire grand chose, ça dépend de la fréquence des sondes, des réglages, du gain, de l’échogénicité… mais jusque là, et en l’absence de prise en charge spécifique, on s’en contentait.

Quelle est l’histoire naturelle de l’amylose cardiaque? Une altération progressive de la fonction VG? une altération plus précoce du strain longitudinal basal, avant la dysfonction VG? une altération de la mécanique atriale? Tout cela en même temps?

Voici l’échographie d’une patiente suivie pour une cardiopathie ischémique (stent IVA, occlusion de CD), PM pour BAV complet syncopal en 2010, canal carpien bilateral opéré il y a plus de 20 ans!

A gauche, une ETT de 2014, au milieu 02/2018 à droite 12/2018 :

Présentation1 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

La dernière ETT a été réalisée dans un contexte de pseudobronchite (qui s’est avérée être un réel subOAP). Le flux mitral est restrictif, le strain (pour ce qu’il vaut sur des ventricules stimulés, est très altéré, mais sans réel gradient base-apex. Le diagnostic est enfin suspecté et une scintigraphie (encore un truc qui scintille!) osseuse va confirmer l’atteinte cardiaque amyolïde.

En 2017, dans le cadre de la surveillance du stent IVA, une échographie dobutamine est réalisée. L’analyse de la cinétique est difficile à cause du PM, mais il apparait au pic du stress une large akinésie apicale, avec une réserve coronaire effondrée dans l’IVA (vitesse de base 0.42 m/sec, vitesse au pic 0.19 m/sec, réserve à 1.1) et une franche hypoperfusion apicale :

Perfusion (notez le large defect apical après le flash alors que le remplissage des autres parois est déjà obtenu) :

perf from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Cependant, il n’y avait pas de resténose intrastent au contrôle coronarographique et les anomalies de réserve et de perfusion étaient bel et bien en rapport avec une altération sévère de la micro-circulation coronaire.

coro from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

En conclusion, si on additionne le canal carpien, le BAV, l’insuffisance cardiaque, le rétrécissement aortique non serré et la dernière échographie, le diagnostic parait « lumineux ». Cependant il est un peu frustrant de ne pas avoir pu évoquer le diagnostic avant cette dernière échographie « caricaturale » . Nous manquons certainement d’éléments sur la chronologie de l’installation des troubles (troubles conductifs, FA, épaississement valvulaire, altération réserve coronaire, infiltration myocardique…). Or c’est probablement à un stade précoce que les traitements seront les plus efficaces?

En attendant vos remarques et quelques références biblio pour ceux qui peuvent encore avoir accès à la biblio :)) je vous laisse avec Earth Wind and Fire, qui y connaissaient un rayon en paillettes et autres scintillements! (Attention, c’est brillant!)

Déjà, à quoi bon faire pédaler un patient avec une cardiomyopathie hypertrophique qui présente à l’état basal un gradient ET une insuffisance mitrale par SAM?

Vous trouverez ici un petit résumé de l’équipe de Maron.

L’item qui corresponde le mieux à notre patient est le 2 :
« Exercise testing provides critical information regarding mechanisms of functional limitation in HCM patients, as well as natural history and treatment options by replicating the type of activities in which patients engage on a daily basis ».

Depuis la lecture de cet article de S Lafitte paru en 2013 dans le JACC, et accessible ici gratuitement, je cherchais désespérément « ma » CMH à gradient paradoxalement bas à l’effort. Voici ce qui est écrit dans le Saint Texte du JACC (pardonnez mon français approximatif, je l’ai traduit comme j’ai pu) : « Nous avons analysé 107 cas de CMH référés pour une échocardiographie de stress, et nous avons identifié une forme non décrite précédemment de réponse d’obstruction du VG à l’effort caractérisée par une diminution progressive du gradient d’éjection de repos au pic de l’exercice. Ce phénomène (que nous avons appelé
réponse paradoxale à l’exercice) a été observé chez 8% de nos patients et 23% des patients avec une gradient à l’état basal > 30 mm Hg.

Néanmoins, je ne suis pas sûr que nous soyons avec notre patient dans ce cas de figure de CMH à meilleur pronostic, car le déterminent de l’augmentation de la taille de la cavité, et donc de la disparition du SAM et de l’insuffisance mitrale et ici l’aggravation de la désynchronisation intra VG consécutive au BBG. Le patient présente en effet un BBG large de base, avec une désynchronisation modérée, qui s’accentue à l’effort et qui aboutit à une véritable dysfonction VG d’effort. Il s’est « auto-désynchronisé »!

(En récupération, réapparition du gradient, et de la fuite).

_00043 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

J’ai bien lu vos commentaires, et je n’ai pas (loin s’en faut!) l’expérience de Bordeaux, mais jusqu’ici, les CMH que j’avais eu l’occasion d’examiner, toujours sur le vélo d’effort (très peu incliné d’ailleurs), ont majoré le SAM à l’effort. La stimulation cardiaque est un des traitement proposé pour la CMH obstructive, et cet exemple illustre bien par quel mécanisme cela fonctionne.

Inutile de placer ici une video de Claude François, (le trouble de conduction électrique étant déjà une sorte d’hommage),

A bientôt!

Cette échographie est réalisée à la recherche d’une endocardite, chez un patient dialysé de longue date qui présente une septicémie à Staphylocoque. Il est également en FA permanente.

Il y a une invité mystère dans le VD.

Sauras-tu trouvé lequel?

De-ID20190111124331443 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

De-ID20190111124741147 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

You say why, and I say I don’t know…

Ce sont les paroles de « Hello Goodbye » des Beatles, auteurs ô combien précurseurs des premières recommandations sur l’évaluation des pressions de remplissage gauche en échographie : « Je dis élevées, tu dis basses, je te réponds que je n’en sais rien, ouhou ».

C’est également le propos (si je l’ai bien compris ) de cet article à charge contre les recommandations 2016 de l’évaluation des pressions de remplissages gauches, paru récemment dans les ACVD.

En effet ces nouvelles recommandations posent plusieurs problèmes. Le premier, et non des moindres, est celui d’avoir été établi comme un consensus d’expert avant les études de validations, qui ont été publiées plus récemment (dans un but de simplification des recommandations 2009 jugées trop complexes).

Le second problème, c’est cette étude de validation « Euro-Filling Report » de l’EACVI qui porte sur 159 patients (la plus grosse cohorte à ce jour…). Outre le petit nombre de patient, il s’agit de comparer l’algorithme 2009 à la version 2016, avec comme gold standard la PTDVG (mesurée en post coro? pré coro?) chez des patients adressés pour suspicion de coronaropathie. Le champ de la validation se transforme en jardinet. Dans cette étude la valeur prédictive positive est à 39% avec l’algorithme 2016 et 49% avec 2009, la valeur prédictive négative est à 93% (2016) Vs 71% en 2009. En clair, si vous concluez à une élévation des PRVG, vous avez une chance sur deux d’avoir tort!

D’autres points méthodologiques sont soulignés dans cet article que vous lirez peut-être, si vous avez le temps, mais revenons à notre patient de Décembre. Si on se réfère à 2016 les PRVG sont normales : flèche du milieu, E/A< 0.8; E/e'<14, TR<2.8 et OG tout juste à 34 ml/m².

Si on se réfère à 2009, ou à ce nouvel algorithme proposé dans cet article des Archives, les PRG sont élevées : E/A<0.8 mais HVG, Ap>Am de 67 msec, OG dilatée.

Pour conclure, je dirais, comme Philippe, que l’onde L me parait être pathologique, et j’ai conclu à des PRVG augmentées. Mais comme Clément, je ne suis pas trop sûr de mon coup… (Pour info, il existe également une IM fonctionnelle entre 2 et 3/4 en fonction des examens, le BNP est à 150).

Il existe à mon sens une confusion entre outil diagnostic et outil pronostic (un peu comme avec le BNP…). Comparer l’évaluation écho avec le KT revient à considérer l’écho comme un outil diagnostic, qui sous entend un geste thérapeutique (les diurétiques). Or il s’agit souvent d’indices de mauvais pronostic (dysfonction diastolique), pour lesquel l’intervention thérapeutique pour les FEVG conservées n’est pas claire.

En bref, « we need more study, we need a cure »

Merci pour votre participation, et bonne année!

Pour conclure 2018, je vous propose un retour aux basiques, avec un sujet aussi standard qu’un standard des Beatles.

Un patient de 81 ans, surface corporelle à 1,8 m2, hypertendu et coronarien revascularisé par stent, est adressé pour une échographie de contrôle avant sa consultation annuelle.

Fonction VG normale. Pas de séquelle d’infarctus. Comment concluriez vous quant aux pressions de remplissage gauche, auriez vous réaliser d’autres mesures, et si oui lesquelles?

PS : Veuillez excuser la qualité des images, petit problème technique de Noël, désormais réglé (jusqu’à la prochaine mise à jour…)

Une femme de 70 ans est hospitalisée en neurologie pour un AVC ischémique d’allure cardio-embolique.
L’échographie trans thoracique réalisée en garde (sisisi), est dite normale.
Les séquelles sont mineurs, et la patiente est adressée le lendemain pour une ETO, que voila :

Zoom LVOT from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

xplan from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

PAX3d from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

LVOT couleur 1 from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

PAX TM from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Vous pouvez cliquer sur l’image pour les afficher en plus grand.
Que conclure?
Quels examens complémentaires?
Quel traitement?

Grâce à Philippe, je reçois cette demande d’échographie cardiaque au titre accrocheur :

L’acrosyndrome, ou phénomène de Raynaud, est un motif acrobatique de demande d’écho cœur, acrobatie d’autant plus périlleuse qu’il est asymétrique. Il ne faut pas hésiter à se rattraper aux accrobranches.

Demande bizarre du DBC 2018? (Pardonnez moi cet acronyme).

IL y a pourtant un possible lien, l’acrosyndrome étant parfois un mode de révélation du myxome de l’oreillette, comme le relate cet article de la semaine dernière. Le texte intégral vaut son pesant de tumeurs bénignes, le diagnostic de myxome était fait par un combo écho TM sur la grande valve mitrale, angiographie et cathétérisme.

Voici un cas similaire, un peu plus récent, de Raynaud associé à un myxome bi-atrial :

Myxome from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Quant au diabète, c’est probablement une acromégalie!

Dans le mois d’août, quelques personnes m’ont entendu, (alors que Sigourney Weaver attend toujours que quelqu’un la sauve du huitième passager…).

Le Retrecissement aortique ne parait pas critique, la vitesse maximum est à 3.4 m/sec, le gradient moyen entre 25 et 29 mmHg, et surtout, la valve semble s’ouvrir encore un peu, et ne parait pas massivement calcifiée. Le VG est certes petit, mais ne passe sous la barre des 35 ml/m².
Seul problème, la surface aortique calculée est à 0.7 cm².
La mesure de la chambre de chasse est toujours un exercice difficile, mais compte tenu de la petite taille de la patiente, ce 18mm parait cohérent.

La surface aortique est elle réellement le « gold standard » de l’évaluation du RAC?
C’est la question qui se pose sérieusement à la lecture du courrier du cœur (Heart Journal) :
Use of routinely captured echocardiographic data in the diagnosis of severe aortic stenosis, publié ce mois ci.

Ayant fait l’acquisition d’un logiciel d’échographie commun en 2013, le Minnesota et le Wisconsin ouest ont constitué une data base suffisamment large pour identifier 77 067 patients pour lesquels l’évaluation aortique est complète, (sur les 213 174 patients screenés…)
Ces échographies ont été relues et reclassées selon les recommandations de l’ASE 2014 qui précise dans le texte :

« The definition of severe AS is based on natural history studies of patients with unoperated AS, which show that the prognosis is poor once there is a peak aortic valve velocity of >4.0 m per second, corresponding to a mean aortic valve gradient >40 mm Hg ».

Chaque élément de l’écho est ensuite analysé, puis une analyse combinée a été réalisée pour définir le meilleur « combo ».
La Vitesse maximum à plus de 4m/sec à une sensibilité de 70 %, spécificté de 99%, VPP (valeur prédictive positive) 81% VPN 99%
Le gradient moyen à plus de 40 mmHg : sensibilité 62, spécificité 99, VPP 89%, VPN 99%
La surface valvulaire calculée à moins de 1cm² : sensibilté 94%, spécificité 97%, VPP 37% et VPN 99%
La valeur de surface indexée à moins de 0.6 cm²/m² : sen 97% spe 95, VPP 23%, VPN 100%

La probabilité d’avoir effectivement une sténose serrée lorsque la surface valvulaire est à moins de 1cm² (sans les autres critères) est de 37%, et 23% pour la surface indexée à moins de 0.6 cm²/m²…

La meilleur combinaison est une salade composée de la Vmax, du gradient moyen et d’un rapport des itv (ou d’un rapport des Vmax) sous aortique et aortique, qui permet d’obtenir une sensibilité de 92% et spécificité de 99%.

Pour revenir à notre patiente, 45% d’entre vous ont considéré (comme nous!) que le RAC n’est pas suffisamment sévère pour justifier une prise en charge spécifique avant la chirurgie orthopédique. La petite surface corporelle (1.45 m²) est également un élément rendant l’interprétation de surface difficile. la probabilité pour que le gradient post RVAo soit le même qu’en pré-opératoire n’est pas nulle…
36% ont envisagé le TAVI et 9% le RVAo chirurgical.

Cet article publié dans le silence du mois d’Août, va certainement faire quelques vagues dans les mois qui viennent, et peut-être impacter les prochaines recommandations?

A moins que la vague n’atteigne jamais la lune et finisse par se coucher sur le sable.
(la cigarette de Joe Dassin, elle, a bien atteint l’océan!).